Akromegália - čo je to? Fotografie, príčiny a liečba

  • Produkty

Akromegália je ochorenie charakterizované zvýšenou sekréciou somatotropného hormónu (STH), neprimeraným rastom kostí kostry, nárastom vyčnievajúcich častí kostí a mäkkých tkanív, ako aj vnútorných orgánov, metabolických porúch.

Frekvencia akromegálie u mužov a žien je rovnaká, častejšie sa ľudia starší ako 30 rokov ochorejú. Vzhľadom na vzhľad hyperprodukcie rastového hormónu v mladom veku, pred dokončením rastu sa pozoruje proporcionálny zrýchlený rast kostrových kostí, vzniká gigantizmus (rast až do 190 cm sa považuje za normálny).

Avšak niekedy u detí s otvorenými rastovými zónami je nadmerná sekrécia tohto hormónu sprevádzaná objavením sa akromegaloidných znakov alebo vývojom akromegálie.

dôvody

Prečo sa vývoj akromegálie a čo je? Akromegália je syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku nadmernej produkcie somatotropínu (rastového hormónu) hypofýzou po období dozrievania a osifikácie epifýzovej chrupavky. Ochorenie sa vyznačuje postupným patologickým rastom kostí, vnútorných orgánov a mäkkých tkanív, najmä periférnych častí tela (končatiny, hlava, tvár).

Príčiny akromegálie vo väčšine prípadov na klinike spôsobujú nadmernú sekréciu GH je adenóm hypofýzy, ktorý sa nachádza v oblasti zodpovednej za produkciu rastového hormónu. Najčastejšie sa vývoj nádoru spúšťa mutáciou génu proteínu Gs-alfa. Tento mutantný proteín kontinuálne stimuluje enzýmy adenylátcyklázu, čo vedie k zvýšenému rastu buniek produkujúcich somatotropín a v dôsledku toho k zvýšeniu jeho produkcie.

Pri absencii benígnych nádorov v žľazových tkanivách hypofýzy môže akromegália spôsobiť:

  • poranenia lebky;
  • patologický priebeh tehotenstva;
  • akútne a chronické infekcie (napr. osýpky, chrípka atď.);
  • duševné poranenie;
  • nádory lokalizované v centrálnom nervovom systéme;
  • zhubné nádory ľavého čelného laloku;
  • epidermálna encefalitída;
  • veľké cysty cisterien spôsobené poraneniami hlavy alebo v dôsledku infekčných chorôb;
  • vrodené alebo získané syfilidy.

Stojí za zmienku, že utrpená trauma nie je sama osebe príčinou akromegálie, môže sa jednoducho stať katalyzátorom rozvoja tejto rastovej patológie.

Symptómy akromegálie

Príznaky sa javia pomerne pomaly a ich rast sa postupne zhoršuje. Spravidla diagnostikovanie tejto choroby v dospelosti trvá približne desať rokov po prvých príznakoch ochorenia. V prípade akromegálie príznaky značne závisia od fázy.

Odborníci identifikujú tieto formy ochorenia:

  • preakromegalické - príznaky prakticky chýbajú;
  • hypertrofická - hlavná časť príznakov ochorenia;
  • nádor - rast nádoru ovplyvňuje blízke nervové zakončenia, tkanivá a orgány;
  • kahekticheskaya - najťažšia etapa.

Frekvencia výskytu subjektívnych príznakov akromegálie pri odvolávaní sa na lekára je nasledovná:

  • zvýšenie rúk a nôh - 100%,
  • zmena vzhľadu - 100%,
  • bolesť hlavy - 80%,
  • parestézia - 71%,
  • bolesť kĺbov a chrbta - 69%,
  • potenie - 62%,
  • menštruačné poruchy - 58%,
  • všeobecná slabosť a zdravotné postihnutie - 54%,
  • zvýšenie telesnej hmotnosti - 48%,
  • pokles libida a potencie - 42%,
  • zhoršenie zraku - 36%,
  • denná ospalosť - 34%,
  • hypertrichóza - 29%,
  • tlkot srdca a dýchavičnosť - 25%.

Pri vyšetrení pacienta priťahuje pozornosť hrubnutie tvárových znakov, zvýšenie rúk a nôh, kyfoskolóza a zmeny vlasov a kože. V dôsledku nárastu supercilárnych oblúkov, zygomatických kostí a brady, tvár pacienta nadobúda prísny vzhľad. Mäkké tkanivá tváre hypertrofia, ktorá vedie k zvýšeniu nosa a uší, rúk. Koža sa zahusťuje, objavujú sa hlboké záhyby (hlavne na zadnej strane hlavy), povrch pokožky je mastná (mastná seborea).

Zvyšovaním vnútorných orgánov vo veľkosti a objeme pacienta sa zvyšuje svalová dystrofia, čo vedie k vzniku slabosti, únavy a rýchleho poklesu pracovnej kapacity. Hypertrofia srdcového svalu a srdcové zlyhanie rýchlo prebiehajú. Podľa štatistík tretina pacientov s akromegáliou má zvýšený krvný tlak a zhoršené fungovanie dýchacieho centra, v dôsledku čoho sa často vyskytujú záchvaty apnea (dočasná respiračná zástava).

Jazyk a medzizubné priestory (diastema) sa zvyšujú, prognathismus sa rozvíja, čo prerazí uhryznutie. Označený rast kostí lebky, najmä tváre. Ruky sú široké, prsty sú zahustené a sú skrátené. Koža na rukách je tiež zahustená, najmä na povrchu palmára. Šírka nohy sa zvyšuje a kvôli rastu kalkane sa dĺžka zvyšuje, veľkosť nositeľnej topánky sa zvyšuje.

Koža končatín je zahustená, mastná a vlhká, často s hojnou hypertrichózou. Často sú parestézie a necitlivosť prstov. V pokročilých prípadoch ochorenia dochádza k rôznym stupňom skeletálnej deformity.

diagnostika

Diagnóza je potvrdená vyšetrením krvných testov hormónov. Všetci pacienti s akromegáliou odhalili vysoký obsah somatotropného hormónu v krvi. Okrem laboratórnych testov sa pacientovi uvádzajú aj ďalšie diagnostické metódy:

  • rádiografia lebky;
  • MRI;
  • CT scan;
  • konzultácie s endokrinológiou.

Diagnóza mnohých prípadov akromegálie nemôže byť založená výlučne na zmene vzhľadu pacienta. Je to spôsobené tým, že nárast tvárových znakov, končatín a častí tela sú príznakmi iných ochorení - gigantismu, osteoartropatie, Pagetovej choroby.

Preto je mimoriadne dôležité vykonať sériu ďalších štúdií s príznakmi akromegálie. Najmä rádiografia môže odhaliť nárast veľkosti tureckého sedla a tomografia pomôže určiť skutočnú príčinu tohto tkaniva. Okrem toho by sa malo vykonať množstvo oftalmologických vyšetrení.

Acromegalia: foto

Ako akromegálií trpia podobne, ponúkame pre prehliadanie detailných fotografií.

Slávni ľudia s touto chorobou

V chronologickom poradí:

  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - francúzsky profesionálny zápasník, narodený v Urali vo francúzskej rodine; Shrekov prototyp.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - americký herec vo výške 2,18 m.
  • Andre Gigant (1946-1993) je profesionálny francúzsky zápasník a herec bulharsko-poľského pôvodu.
  • Streiken, Karel (narodený v roku 1948) je holandský charakteristický herec s výškou 2,13 m.
  • Igor a Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, b. 1949) - dvojčatá francúzskeho pôvodu, televízni moderátori, propagátori vesmírnej fyziky.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - americký herec s rastom 2,29 metrov.
  • Valuev, Nikolaj Sergejevič (narodený v roku 1973) je ruský profesionálny boxer a politik.

Prečítajte si viac informácií na Wikipédii.

Liečba akromegáliou

Terapeutické opatrenia v oblasti akromegálie sú zamerané na odstránenie zvýšenej sekrécie rastového hormónu hypofýzou, zníženie prejavov klinických príznakov a odstránenie takých symptómov ochorenia ako bolesť hlavy, poruchy zraku atď.

Toho sa dosahuje rýchlym odstránením adenómu hypofýzy, ožiarením oblasti intersticiálnej hypofýzy, implantáciou rádioaktívneho ytria, zlata alebo irídu do hypofýzy, kryogénnou deštrukciou hypofýzy a farmakoterapie (agonisty dopamínu a analógy somatostatínu). Po znížení hladiny somatotropínu sa pacient nielen cíti lepšie, ale jeho životnosť sa tiež zvýši. Doteraz vedci dokázali, že dlhodobé zvýšenie tohto hormónu vedie k skoršej úmrtnosti spôsobenej pľúcnymi, kardiovaskulárnymi a onkologickými ochoreniami.

V každom prípade zohráva veľmi dôležitú úlohu včasná liečba akromegálie, pretože jej absencia je plná včasného postihnutia pacientov v aktívnom produktívnom veku a zvyšuje sa pravdepodobnosť predčasnej úmrtnosti.

výhľad

Nedostatok liečby akromegálie vedie k invalidite pacientov v aktívnom a pracovnom veku, zvyšuje riziko predčasnej úmrtnosti. Akromegálnosť znižuje očakávanú dĺžku života: 90% pacientov nežiadu do 60 rokov. Smrť sa obvykle vyskytuje v dôsledku kardiovaskulárnych ochorení.

Výsledky chirurgickej liečby akromegálie sú lepšie pri malých adenómoch. Pri veľkých nádoroch hypofýzy sa frekvencia ich relapsov prudko zvyšuje.

Acromegalia - fotografia, príčiny, prvé príznaky, symptómy a liečba choroby

Akromegália je patologický syndróm, ktorý prechádza kvôli hyperprodukcii somatotropínu hypofýzou po osifikácii epifýzovej chrupavky. Často sa akromegálie zmätená s gigantismom. Ak však vznikne gigantizmus od detstva, len dospelí chorí s akromegáliou a zrakové symptómy sa objavia až po 3 až 5 rokoch po zlyhaní v tele.

Čo je akromegália: popis choroby

Akromegália je choroba, pri ktorej sa zvyšuje produkcia rastového hormónu (somatotropín), v tomto prípade dochádza k porušeniu proporcionálneho rastu kostry a vnútorných orgánov, okrem toho dochádza k metabolickej poruche.

Somatropín zvyšuje syntézu proteínových štruktúr pri vykonávaní nasledujúcich funkcií:

  • spomaľuje rozpad bielkovín;
  • urýchľuje premenu tukových buniek;
  • znižuje ukladanie mastných skupín v podkožnom tkanive;
  • zvyšuje pomer medzi svalovou hmotou a tukovým tkanivom.

Stojí za zmienku, že hladina hormónu priamo závisí od vekových ukazovateľov, takže najvyššia koncentrácia somatropínu sa pozoruje v prvých rokoch života až do troch rokov a jeho maximálna produkcia sa vyskytuje v prechodnom veku. V noci sa somatotropín významne zvýšil, takže porucha spánku vedie k jeho zníženiu.

Stáva sa tak, že keď choroby nervového systému postihujú hypofýzu alebo z nejakého iného dôvodu, telo zlyhá a somatotropný hormón sa produkuje v nadmernom množstve. V základnej línii sa výrazne zvyšuje. Ak sa to stane v dospelom veku, keď sú už aktívne rastové zóny už uzavreté, hrozí im akromegáliou.

dôvody

V 95% prípadov je príčinou akromegálie nádor hypofýzy - adenóm alebo somatotropinóm, ktorý poskytuje zvýšenú sekréciu rastového hormónu a nerovnomerný tok do krvi

Po ukončení rastu sa začína rozvíjať akromegálie. Postupne sa počas dlhého obdobia zvyšujú príznaky a dochádza k zmenám vzhľadu. V priemere sa diagnostikuje akromegália po 7 rokoch od skutočného nástupu ochorenia.

Spravidla sa akromegálie vyvíja po poraneniach centrálneho nervového systému, infekčných a neinfekčných zápalových ochorení. Určitá úloha vo vývoji dedičstva.

Príznaky a fotografická akromegália

Akromegália sa rozvíja pomerne pomaly, takže jej prvé príznaky často prehliadajú. Táto funkcia tiež veľmi sťažuje včasnú diagnostiku patológie.

Fotografia ukazuje charakteristický príznak akromegálie na tvári.

Odborníci identifikujú hlavné príznaky akromegálie hypofýzy:

  • častá bolesť hlavy, zvyčajne spôsobená zvýšeným intrakraniálnym tlakom;
  • poruchy spánku, únava;
  • fotofóbia, strata sluchu;
  • príležitostné závraty;
  • opuch horných končatín a tváre;
  • únava, znížený výkon;
  • bolesť chrbta, bolesť kĺbov, obmedzená pohyblivosť kĺbov, necitlivosť končatín;
  • potenie;

Zvýšená hladina rastového hormónu vedie k charakteristickým zmenám u pacientov s akromegáliou:

  • Zahustenie jazyka, slinných žliaz a hrtana vedie k poklesu hlasu hlasu - stane sa hluchým, zdá sa chrapľavý;
  • zvýšenie zygomatických kostí;
  • spodná čeľusť;
  • oblúk obočia;
  • ušná hypertrofia;
  • nose;
  • pery.

To spôsobuje, že tvárové vlastnosti sú hrubšie.

Kostra je deformovaná, hrudník je zväčšený, medzičasové priestory sa rozširujú a chrbtica je ohnutá. Rast chrupavky a spojivového tkaniva vedie k obmedzeniu pohyblivosti kĺbov, ich deformácii, vzniku bolesti kĺbov.

Zvyšovaním vnútorných orgánov vo veľkosti a objeme pacienta sa zvyšuje svalová dystrofia, čo vedie k vzniku slabosti, únavy a rýchleho poklesu pracovnej kapacity. Hypertrofia srdcového svalu a srdcové zlyhanie rýchlo prebiehajú.

Etapy vývoja ochorenia

Akromegália sa vyznačuje dlhodobým, dlhodobým kurzom. V závislosti od závažnosti symptómov vo vývoji akromegálie existuje niekoľko fáz:

  1. Preakromelia - je charakterizovaná najskoršími príznakmi, je zistená pomerne zriedka, pretože príznaky nie sú veľmi výrazné. Avšak v tejto fáze je možné diagnostikovať akromegáliu pomocou počítačovej tomografie mozgu, ako aj hladinu somatotropínu v krvi;
  2. Vyskytuje sa hypertrofická fáza - výrazné príznaky akromegálie.
  3. Nádor: je charakterizovaný príznakmi poškodenia a dysfunkcie štruktúr, ktoré sa nachádzajú v blízkosti. Môže to byť dysfunkcia viditeľných orgánov alebo zvýšený intrakraniálny tlak.
  4. Poslednou etapou je fáza kachexie, ktorá je sprevádzaná vyčerpaním tela v dôsledku akromegálie.

Po čase preveďte všetky potrebné preventívne lekárske vyšetrenia, ktoré pomôžu identifikovať ochorenie v počiatočnom štádiu.

Ľudské komplikácie

Nebezpečenstvo akromegálie pri komplikáciách, ktoré pozorujú takmer všetky vnútorné orgány. Časté komplikácie:

  • nervové poruchy;
  • patológie endokrinného systému;
  • prsníka;
  • maternicové fibroidy;
  • syndróm polycystických vaječníkov;
  • intestinálnych polypov
  • ischemická choroba;
  • zlyhanie srdca;
  • arteriálna hypertenzia.

Čo sa týka kože, potom existujú takéto procesy:

  • prehĺbenie kožných záhybov;
  • bradavice;
  • seborrhea;
  • nadmerné potenie;
  • hidradenitidy.

diagnostika

Keď sa vyskytnú prvé symptómy, ktoré naznačujú akromegáliu, okamžite kontaktujte kvalifikovaného lekára na diagnostiku a presnú diagnózu. Akromegálnosť sa diagnostikuje na základe údajov z krvného testu na úrovni IGF-1 (somatomedin C). Za normálnych podmienok sa odporúča vykonať provokatívny test so záťažou glukózy. Za týmto účelom sa pacientovi s podozrením na akromegáliu odoberajú vzorky každých 30 minút 4 krát denne.

Ak chcete potvrdiť diagnózu a hľadanie príčin, postupujte takto:

  1. Všeobecná analýza krvi a moču.
  2. Biochemická analýza krvi.
  3. Ultrazvuk štítnej žľazy, vaječníkov, maternice.
  4. X-ray lebky a oblasť tureckého sedla (tvorba kostí v lebke, kde sa nachádza hypofýza) - dochádza k nárastu veľkosti tureckého sedla alebo bypassu.
  5. CT vyšetrenie oblasti hypofýzy a mozgu s povinným kontrastom alebo MRI bez kontrastu
  6. Očné vyšetrenie (očné vyšetrenie) - pacienti majú zníženú ostrosť zraku, obmedzené vizuálne polia.
  7. Porovnávacia štúdia fotografií pacienta za posledných 3-5 rokov.

Liečba akromegáliou

Niekedy sú lekári nútení uchýliť sa k chirurgickým metódam liečby akromegálie. To sa zvyčajne vyskytuje, ak sa formovaný nádor stane príliš veľkým a stláča okolité mozgové tkanivo.

prípravky

Konzervatívnou liečbou akromegálie hypofýzy je použitie liekov, ktoré inhibujú produkciu somatropického hormónu. V súčasnosti sa na to používajú dve skupiny drog.

  • Jedna skupina - somatostatínové analógy (Sandotastatin, Somatulin).
  • Druhá skupina - agonisti dopamínu (Parloder, Abergin).

Chirurgická liečba (operácia s akromegáliou)

Ak adenóm dosiahne značnú veľkosť alebo choroba postupuje rýchlo, samotná liečebná terapia nebude postačovať - ​​v tomto prípade sa pacient rýchlo lieči. Pri rozsiahlych nádoroch sa vykonáva dvojstupňová operácia. Súčasne sa časť nádoru umiestnená v lebečnej krabici najskôr odstráni a po niekoľkých mesiacoch sa z nosa odstráni pozostatky adenómu hypofýzy.

Priamou indikáciou na operáciu je rýchla strata videnia. Nádor sa odstráni cez sfénoidnú kosť. U 85% pacientov po odstránení nádoru sa pozoruje signifikantný pokles hladiny somatotropínu až do normalizácie indikátorov a stabilnej remisie ochorenia.

Radiačná terapia

Radiačná liečba akromegálie je indikovaná len vtedy, keď chirurgická intervencia nie je možná a farmakoterapia je neúčinná, pretože po jej vykonaní v dôsledku oneskoreného účinku sa remisia vyskytuje až po niekoľkých rokoch a riziko postradiačných komplikácií je veľmi vysoké.

výhľad

Prognóza tejto patológie závisí od aktuálnosti a správnosti liečby. Nedostatok opatrení na odstránenie akromegálie môže viesť k invalidite u pacientov v aktívnom a pracovnom veku a tiež zvyšuje riziko úmrtnosti.

Akromegálnosť znižuje očakávanú dĺžku života: 90% pacientov nežiadu do 60 rokov. Smrť sa obvykle vyskytuje v dôsledku kardiovaskulárnych ochorení. Výsledky chirurgickej liečby akromegálie sú lepšie pri malých adenómoch. Pri veľkých nádoroch hypofýzy sa frekvencia ich relapsov prudko zvyšuje.

prevencia

Prevencia akromegálie je zameraná na včasné zistenie hormonálnych porúch. Ak sa časom normalizuje zvýšená sekrécia somatotropného hormónu, je možné vyhnúť sa patologickým zmenám vo vnútorných orgánoch a vzhľade, aby sa spôsobila stabilná remisia.

Prevencia zahŕňa súlad s nasledujúcimi odporúčaniami:

  • zabrániť traumatickým poraneniam hlavy;
  • konzultovať s lekárom poruchy metabolizmu;
  • dôkladne liečiť choroby postihujúce orgány dýchacej sústavy;
  • Jedlo pre deti a dospelých by malo byť kompletné a obsahovať všetky potrebné zdravé zložky.

Acromegalia: príčiny, symptómy a liečba

Akromegália je ochorenie hypofýzy spojené so zvýšenou produkciou rastového hormónu, somatotropín, vyznačujúci sa zvýšeným rastom kostry a vnútorných orgánov, zväčšením tvárových znakov a iných častí tela a metabolickými poruchami. Ochorenie robí svoj debut, keď je normálny, fyziologický rast tela úplný. V počiatočných štádiách sú patologické zmeny, ktoré spôsobuje, sotva viditeľné alebo vôbec nezaznamenané. Akromegália postupuje dlhší čas - príznaky sa zvyšujú a zmeny vo vzhľade sa prejavujú. V priemere 5 až 7 rokov prechádza od výskytu prvých symptómov ochorenia až po diagnózu.

Osoby v dospelom veku trpia akromegáliou: spravidla medzi 40-60 rokmi, mužov i žien.

Účinky somatotropínu na ľudské orgány a tkanivá

Sekrecia rastového hormónu - somatotropín - sa vykonáva hypofýzou. Reguluje sa hypotalamus, ktorý v prípade potreby produkuje somatostatínové neurosecrety (inhibuje produkciu somatotropínu) a somatoliberín (aktivuje sa).

U ľudí poskytuje somatotropný hormón lineárny rast skeletu dieťaťa (t.j. jeho nárast v dĺžke) a je zodpovedný za správnu formáciu muskuloskeletálneho systému.

U dospelých je somatotropín zapojený do metabolizmu - má výrazný anabolický účinok, stimuluje procesy syntézy bielkovín, pomáha znižovať usadzovanie tukov pod kožu a zvyšuje jeho spaľovanie, zvyšuje pomer svalov k tuku. Okrem toho tento hormón tiež reguluje metabolizmus uhľohydrátov, čo je jeden z kontrainzulárnych hormónov, ktorým je zvýšenie hladiny glukózy v krvi.

Existujú dôkazy, že účinky rastového hormónu sú tiež imunostimulačné a zvýšená absorpcia vápnika v kostiach.

Príčiny a mechanizmy vývoja akromegálie

V 95% prípadov je príčinou akromegálie hypofýzový nádor - adenóm alebo somatotropinóm, ktorý poskytuje zvýšenú sekréciu rastového hormónu. Navyše sa môže choroba vyskytnúť, ak:

  • patológia hypotalamu, vyvolanie zvýšenej produkcie somatoliberínu,
  • zvýšená produkcia rastového faktora podobného inzulínu;
  • zvýšená citlivosť tkaniva na rastový hormón;
  • patologická sekrécia somatotropínu vo vnútorných orgánoch (vaječníky, pľúca, priedušky, orgány gastrointestinálneho traktu) - ektopická sekrécia.

Spravidla sa akromegálie vyvíja po poraneniach centrálneho nervového systému, infekčných a neinfekčných zápalových ochorení.

Je dokázané, že tí, ktorých príbuzní majú takúto patológiu, častejšie trpia akromegáliou.

Morfologické zmeny v akromegálii sú charakterizované hypertrofiou (nárastom objemu a hmotnosti) tkanív vnútorných orgánov, rastom spojivového tkaniva v nich - tieto zmeny zvyšujú riziko vzniku benígnych a malígnych nádorov v tele pacienta.

Klinické prejavy akromegálie

Subjektívne príznaky tejto choroby sú:

  • zväčšenie rúk, chodidiel;
  • zvýšenie veľkosti jednotlivých tvárových znakov - veľké obočie, nos, jazyk (s odtlačkami zubov), zväčšená vyčnievajúca dolná čeľusť priťahuje pozornosť; medzi zubami sa objavujú medzery, kožné záhyby na čele, nasolabiálny záhyb sa stáva hlbší, zmeny kousnutia;
  • vytvrdzovanie hlasu;
  • bolesti hlavy;
  • parestézia (pocit necitlivosti, mravčenie, plazenie v rôznych častiach tela);
  • bolesť chrbta, bolesť kĺbov, obmedzená pohyblivosť kĺbov;
  • potenie;
  • opuch horných končatín a tváre;
  • únava, znížený výkon;
  • závraty, vracanie (sú znakmi zvýšeného intrakraniálneho tlaku s nádormi hypofýzy značnej veľkosti);
  • necitlivosť končatín;
  • menštruačné poruchy;
  • zníženie sexuálnej túžby a potencie;
  • rozmazané videnie (dvojité videnie, strach z jasného svetla);
  • strata sluchu a zápach;
  • odtok mlieka z mliečnych žliaz - galaktorea;
  • recidivujúca bolesť srdca.

Pri objektívnom vyšetrení osoby trpiacej akromegáliou lekár nájde nasledujúce zmeny:

  • opäť lekár bude venovať pozornosť rozšíreniu tvárových vlastností a veľkosti končatín;
  • deformity kostry (zakrivenie chrbtice, hlaveň - zväčšené v anteroposteriálnej veľkosti - hrudník, zväčšené medzikostálne priestory);
  • opuch tváre a rúk;
  • potenie;
  • hirsutizmus (zvýšený rast vlasov u mužov pre mužský typ);
  • zvýšenie veľkosti štítnej žľazy, srdca, pečene a ďalších orgánov;
  • proximálna myopatia (t.j. zmeny v svaloch umiestnených relatívne blízko centra tela);
  • vysoký krvný tlak;
  • merania na elektrokardiograme (príznaky tzv. akromegaloidového srdca);
  • zvýšené hladiny prolaktínu v krvi;
  • metabolické poruchy (u štvrtiny pacientov sa objavujú známky diabetes mellitus, rezistentné (rezistentné, necitlivé) na liečbu znižujúcu hladinu glukózy vrátane podávania inzulínu).

U 9 ​​z 10 pacientov s akromegáliou v rozvinutom štádiu sa zaznamenali príznaky syndrómu spánkovej apnoe. Podstata tejto podmienky spočíva v tom, že kvôli hypertrofii mäkkých tkanív horných dýchacích ciest a zhoršenému fungovaniu dýchacieho centra u ľudí sa krátkodobé dýchanie zastaví počas spánku. Pacient sám o sebe spravidla ani nepochybuje a jeho príbuzní a priatelia venujú pozornosť tomuto symptómu. Označujú nočné chrápanie, ktoré je prerušené prestávkami, počas ktorých často chýbajú dýchacie pohyby na hrudi pacienta. Tieto prestávky trvajú niekoľko sekúnd, po ktorých sa pacient zrazu prebudí. Počas noci je toľko prebudení, že pacient nemá dostatok spánku, cíti sa ohromený, jeho nálada sa zhoršuje, stane sa podráždeným. Okrem toho existuje riziko smrti pacienta, ak sa oneskorí jeden z dýchacích ciest.

V počiatočných štádiách vývoja akromegália pacientovi neprináša nepríjemné pocity - pacienti, ktorí nie sú veľmi pozorní, nezaznamenávajú ani náhle zvýšenie veľkosti jednej alebo druhej časti tela. Po progresii ochorenia sa príznaky stávajú výraznejšie, nakoniec sa objavujú symptómy srdcovej, pečeňovej a pľúcnej insuficiencie. U takýchto pacientov je riziko rozvoja aterosklerózy a hypertenzie o rádovo vyšší počet ako u pacientov, ktorí netrpia akromegáliou.

Ak sa u dieťaťa objaví hypofýzový adenóm, keď rastové zóny jeho kostry sú stále otvorené, začína rásť rázne - choroba sa prejavuje gigantizmom.

Diagnóza a diferenciálna diagnostika akromegálie

Lekár domnievate, že tento patologický stav je už na základe sťažností pacienta, anamnézy ochorenia (progresívne v priebehu niekoľkých rokov, povaha príznakov) a výsledky objektívne vyšetrenie pacienta (vizuálna kontrola konštatujeme zvýšenie veľkosti tela, pohmatom zistí abnormálne veľkosť vnútorných orgánov). Na potvrdenie diagnózy bude pacientovi pridelené ďalšie diagnostické metódy:

  • hladiny rastového hormónu a glukózy nalačno po požití (u osôb trpiacich akromegáliou, zvýšené hladiny polypeptidu bude vždy - vrátane pôstu a po hladiny glukózy obdržaní hormónu stanovené ešte trikrát - po 30 minútach, 1,5 a 2 Chasa; v zdravom tele, po užití glukózy sa obsah somatotropného hormónu v krvi znižuje av prípade akromegálie sa naopak zvyšuje);
  • zriedka robené testy s tireo- alebo somatoliberin, ktoré stimulujú produkciu rastového hormónu, alebo test s bromokriptín, inhibuje jeho vylučovanie u pacientov trpiacich akromegáliou;
  • Stanovenie rastového faktora podobného inzulínu - IGF-1 (koncentrácia látky v krvnej plazme odráža množstvo rastového hormónu, pre vybraný deň, v prípade IGF-1 zvýšila - spoľahlivým ukazovateľom akromegália).

Pri stanovení hladiny rastového hormónu je dôležité mať na pamäti, že vrchol jeho sekrécie u zdravého človeka sa vyskytuje v noci av prípade akromegálie tento vrchol chýba.

Diagnóza akromegálie je potvrdená výsledkami inštrumentálnej metódy štúdie - rádiografia lebky: na obrázku bude zväčšené turecké sedlo. Ak chcete vidieť priamo hypofýzový adenóm, pacientovi je poskytnuté počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazenie.

V prípade sťažností pacienta na zhoršenie videnia je predpísaný konzultácia oftalmológov. Počas vyšetrenia sa zistí zúženie vizuálnych polí, ktoré sú charakteristické pre akromegáliu.

Ak pacient podáva sťažnosti, ktoré sú charakteristické pre patológiu konkrétneho vnútorného orgánu, mu sú predpísané ďalšie metódy výskumu.

Diferenciálna diagnóza podozrenia na akromegáliu sa má uskutočniť s hypotyreózou a Pagetovou chorobou.

akromegália

Akromegália - abnormálne zvýšenie v častiach tela spojených so zvýšenou produkciu rastového hormónu (GH) z predného laloku hypofýzy, ako výsledok jeho nádorové lézie. To sa vyskytuje u dospelých a prejavuje zhrubnutiu rysov tváre (nos, uši, pery, čeľuste), čo predstavuje nárast v nohách a rukách, neustále bolesti hlavy a bolesti v kĺboch, porušovanie sexuálnych a reprodukčných funkcií u mužov i žien. Zvýšené hladiny rastového hormónu v krvi spôsobujú skorú úmrtnosť na rakovinu, pľúcne, kardiovaskulárne ochorenia.

akromegália

Akromegália je patologický nárast určitých častí tela, ktorý je spojený so zvýšenou produkciou somatotropného hormónu (rastového hormónu) prednej hypofýzy v dôsledku jeho nádorovej lézie. To sa vyskytuje u dospelých a prejavuje zhrubnutiu rysov tváre (nos, uši, pery, čeľuste), čo predstavuje nárast v nohách a rukách, neustále bolesti hlavy a bolesti v kĺboch, porušovanie sexuálnych a reprodukčných funkcií u mužov i žien. Zvýšené hladiny rastového hormónu v krvi spôsobujú skorú úmrtnosť na rakovinu, pľúcne, kardiovaskulárne ochorenia.

Po ukončení rastu sa začína rozvíjať akromegálie. Postupne sa počas dlhého obdobia zvyšujú príznaky a dochádza k zmenám vzhľadu. V priemere sa diagnostikuje akromegália po 7 rokoch od skutočného nástupu ochorenia. Toto ochorenie sa nachádza rovnako u žien a mužov, väčšinou vo veku 40-60 rokov. Acromegalia je zriedkavá endokrinná patológia a je pozorovaná u 40 ľudí na 1 milión obyvateľov.

Mechanizmus vývoja a príčiny akromegálie

Sekrecia somatotropného hormónu (somatotropín, rastový hormón) sa vykonáva hypofýzou. V detstve reguluje somatotropný hormón tvorbu kostrového svalstva a lineárny rast, zatiaľ čo u dospelých kontroluje metabolizmus sacharidov, tukov, vody a soli. Sekrécia rastového hormónu je regulovaná hypotalamom, ktorý produkuje špeciálne neurosecrety: somatoliberín (stimuluje produkciu GH) a somatostatín (inhibuje produkciu GH).

Obsah somatotropínu v krvi obyčajne kolíše počas dňa a dosahuje maximum v skorých ranných hodinách. U pacientov s akromegáliou dochádza nielen k zvýšeniu koncentrácie GH v krvi, ale aj k porušeniu normálneho rytmu jeho sekrécie. Z rôznych dôvodov bunky prednej hypofýzy nepodliehajú regulačnému účinku hypotalamu a začnú aktívne proliferovať. Proliferácia buniek hypofýzy vedie k vzniku benígneho žľazového nádoru - adenómu hypofýzy, ktorý silne produkuje somatotropín. Veľkosť adenómu môže dosiahnuť niekoľko centimetrov a presiahnuť veľkosť samotnej žľazy, stláčaním a ničením normálnych buniek hypofýzy.

V 45% pacientov s akromegáliou, nádorov hypofýzy vyrábať iba somatropín ešte ďalšie 30% produkujú prolaktín, zvyšných 25%, ďalej vylučovať luteinizačného, ​​stimulujúce folikuly, thyreotropní hormóny, a-podjednotku. V 99% je adenóm hypofýzy príčinou akromegálie. Faktory spôsobujúce vývoj adenómu hypofýzy sú kraniocerebrálne poranenia, hypotalamické nádory, chronický zápal dutín (sinusitída). Určitá úloha vo vývoji akromegálie je daná dedičnosti, pretože choroba je častejšie videná u príbuzných.

V detstve a dospievaní s pokračujúcim rastom spôsobuje chronická hypersekrécia GH gigantizmus charakterizovaný nadmerným, ale relatívne pomerným zvýšením kostí, orgánov a mäkkých tkanív. Po dokončení fyziologických rastových a osifikácia porúch rozvojových kostru typu akromegália - neprimeraného zahusťovanie kostí, vnútorných orgánov a zvýšenie špecifických metabolických porúch. Akromegália spôsobuje hypertrofiu parenchýmu a stromy vnútorných orgánov: srdca, pľúc, pankreasu, pečene, sleziny, čriev. Proliferácia spojivového tkaniva vedie k sklerotickým zmenám v týchto orgánoch, zvyšuje riziko vzniku benígnych a malígnych nádorov, vrátane endokrinných.

Etapy rozvoja akromegálie

Akromegália sa vyznačuje dlhodobým, dlhodobým kurzom. V závislosti od závažnosti symptómov vo vývoji akromegálie existuje niekoľko fáz:

  • Štádium preakromelie - objavujú sa počiatočné, mierne príznaky ochorenia. V tomto štádiu sa zriedka diagnostikuje akromegália, a to výlučne hladinou somatotropného hormónu v krvi a údajmi CT z mozgu.
  • Vyskytuje sa hypertrofická fáza - výrazné príznaky akromegálie.
  • Nádorová fáza - príznaky stláčania susedných častí mozgu (zvýšený intrakraniálny tlak, nervové a očné poruchy) sa dostávajú do popredia.
  • Fáza kachexie - vyčerpanie ako výsledok akromegálie.

Symptómy akromegálie

Manifestácia akromegálie môže byť spôsobená prebytkom somatotropínu alebo vystavením adenómu hypofýzy optickým nervom a blízkym štruktúram mozgu.

Nadbytok rastového hormónu spôsobuje charakteristické zmeny vzhľadu pacientov s akromegáliou: zvýšenie dolnej čeľuste, lícnych kostí, obočie, hypertrofiu pier, nosa, uší, čo vedie ku zhrubnutiu rysov tváre. S nárastom mandibuly dochádza k rozdielom medzizubných priestorov a k zmene uhryznutia. Zvyšuje sa jazyk (makroglossia), na ktorom sú vytlačené otisky zubov. Kvôli hypertrofii jazyka, hrtanu a hlasiviek sa hlas mení - stane sa nízky a chrapľavý. Zmeny vo vzhľade s akromegáliou sa vyskytujú postupne, nepozorovane pre pacienta. Nastáva zhrubnutie prstov, nárast veľkosti lebky, chodidiel a rúk, takže pacient je nútený kúpiť klobúky, topánky a rukavice v niekoľkých veľkostiach väčších ako predtým.

Keď sa objaví akromegália, kostra sa deformuje: chrbtica je ohnutá, rebrovka sa zväčšuje v anteroposteriálnej veľkosti, získanie tvaru v tvare suda, medzikostálne priestory sa zväčšujú. Rozvíjajúca sa hypertrofia spojivových a chrupavkových tkanív spôsobuje deformáciu a obmedzenie pohyblivosti kĺbov, artralgiu.

Akromegália spôsobuje nadmerné potenie a vylučovanie mazových tukov v dôsledku zvýšenia počtu a zvýšenej aktivity potu a mazových žliaz. Koža pacientov s akromegáliou je zhrubnutá, zhrubnutá a zhromažďovaná v hlbších záhyboch, hlavne v pokožke hlavy.

S akromegáliou dochádza k nárastu svalov a vnútorných orgánov (srdca, pečene, obličiek) s postupnou rastúcou dystrofiou svalových vlákien. Pacienti sa začínajú obávať slabosti, únavy, postupného znižovania účinnosti. Vzniká hypertrofia myokardu, ktorá je potom nahradená myokardiodystrofiou a zvyšujúcim sa srdcovým zlyhaním. Jedna tretina pacientov s akromegáliou má arteriálnu hypertenziu a takmer 90% spôsobuje syndróm spánkového apnoe, ktorý je spojený s hypertrofiou mäkkých tkanív horných dýchacích ciest a so zníženou funkciou dýchacieho centra.

Keď akromegália trpí sexuálnou funkciou. Väčšina žien s nadbytkom prolaktínu a nedostatku gonadotropínu má menštruačné nezrovnalosti a neplodnosť, objavuje sa galaktora - uvoľnenie mlieka z cumlíkov, ktoré nie je spôsobené tehotenstvom a pôrodom. U 30% mužov dochádza k poklesu sexuálnej potencie. Hyposecretion antidiuretického hormónu v acromegaly sa prejavuje vývojom diabetes insipidus.

Vzhľadom k tomu, nádoru hypofýzy a kompresie nervov a tkanív vzniká zvýšený vnútrolebečný tlak, fotofóbia, diplopia, na líca a bolesť čela, závraty, zvracanie, strata sluchu a vôňa, končatín znecitlivenie. U pacientov s akromegáliou sa zvyšuje riziko vzniku nádorov štítnej žľazy, orgánov gastrointestinálneho traktu, maternice.

Komplikácie akromegálie

Priebeh akromegálie je sprevádzaný vývojom komplikácií prakticky všetkých orgánov. Hypertrofia srdca, myokardiodystrofia, arteriálna hypertenzia a srdcové zlyhanie sa vyskytujú najčastejšie u pacientov s akromegáliou. Viac ako tretina pacientov vyvoláva diabetes mellitus, dystrofiu pečene a pľúcny emfyzém.

Hyperprodukcia rastových faktorov v akromegálii vedie k rozvoju nádorov rôznych orgánov, a to ako benígnych, tak malígnych. Akromegália často sprevádzaná difúzne alebo nodulárnej strumy, fibrocystické choroby prsníka, adenomatóznej adrenálna hyperplázia, polycystické ochorenie vaječníkov, maternicové myómy, polypy čreva. Rozvíjajúca sa nedostatočnosť hypofýzy (panhypopituitarizmus) je spôsobená kompresiou a deštrukciou hypofýzy nádorom.

Diagnostika akromegálie

V neskorších štádiách (po piatich až šiestich rokoch od nástupu ochorenia) môže byť podozrenie na akromegáliu na základe zvýšenia častí tela a iných vonkajších príznakov pozorovaných počas vyšetrenia. V takýchto prípadoch je pacient poslaný endokrinológovi na konzultáciu a testovanie na laboratórnu diagnózu.

Hlavné laboratórne kritériá pre diagnostikovanie akromegálie sú stanovenie krvných hladín:

  • somatotropný hormón ráno a po testovaní s glukózou;
  • IGF I - rastový faktor podobný inzulínu.

Zvýšené hladiny rastového hormónu sa určujú prakticky u všetkých pacientov s akromegáliou. Ústne testovanie s glukózovou záťažou s akromegáliou zahŕňa stanovenie počiatočnej hodnoty GH a potom po užití glukózy v priebehu pol hodiny, 1,5 hodiny a 2 hodiny. Za normálnych okolností po užití glukózy klesá hladina somatotropného hormónu a s aktívnou fázou akromegálie sa naopak pozoruje jej zvýšenie. Vykonanie testu glukózovej tolerancie je obzvlášť informatívne v prípadoch mierneho zvýšenia hladiny GH alebo jej normálnych hodnôt. Na posúdenie účinnosti liečby akromegálie sa používa aj test s glukózovou záťažou.

Rastový hormón pôsobí na telo inzulínovými rastovými faktormi (IGF). Plazmatická koncentrácia IGF I odráža celkové uvoľňovanie GH za deň. Zvýšenie IGF I v krvi dospelého pacienta priamo naznačuje vývoj akromegálie.

Oftalmologické vyšetrenie pacientov s akromegáliou má výrazné zúženie vizuálnych polí, pretože anatomicky sú vizuálne dráhy umiestnené v mozgu vedľa hypofýzy. Keď radiografia lebky odhalila nárast veľkosti tureckého sedla, kde sa nachádza hypofýza. Na vizualizáciu nádoru hypofýzy sa vykonáva počítačová diagnostika a MRI mozgu. Navyše sa skúmajú pacienti s akromegáliou na identifikáciu rôznych komplikácií: intestinálnu polypózu, diabetes mellitus, multinodulárnu stolicu atď.

Liečba akromegáliou

Akromegália Primárnym cieľom liečby je dosiahnutie remisie ochorenie elimináciou sekréciu rastového hormónu a IGF normalizácie koncentrácie I. Na liečbu akromegálie, endokrinológie využíva moderné lekárske, chirurgické, radiácia a kombinované metódy.

Na normalizáciu hladiny somatotropínu v krvi je predpísané užívanie somatostatínových analógov - hypotalamus neurosecret, ktorý potláča sekréciu rastového hormónu (oktreotid, lanreotid). Keď akromegália ukazuje určenie pohlavných hormónov, agonisty dopamínu (bromokriptín, kabergolín). Následne sa v oblasti hypofýzy zvyčajne vykonáva gama alebo radiačná terapia.

V akromegálii je chirurgické odstránenie nádoru na báze lebky cez sfénoidnú kosť najefektívnejšie. Pri malých adenómoch po operácii 85% pacientov normalizovalo hladiny somatotropínu a trvalú remisiu choroby. Pri významnej veľkosti nádoru dosiahne rýchlosť vytvrdzovania v dôsledku prvej operácie 30%. Miera úmrtnosti pri chirurgickej liečbe akromegálie je od 0,2 do 5%.

Prognóza a prevencia akromegálie

Nedostatok liečby akromegálie vedie k invalidite pacientov v aktívnom a pracovnom veku, zvyšuje riziko predčasnej úmrtnosti. Akromegálnosť znižuje očakávanú dĺžku života: 90% pacientov nežiadu do 60 rokov. Smrť sa obvykle vyskytuje v dôsledku kardiovaskulárnych ochorení. Výsledky chirurgickej liečby akromegálie sú lepšie pri malých adenómoch. Pri veľkých nádoroch hypofýzy sa frekvencia ich relapsov prudko zvyšuje.

Na prevenciu akromegálie by sa malo zabrániť poraneniu hlavy a vyhnúť sa dezinfikácii ohniská infekcie nosohltanu. Včasné odhalenie akromegálie a normalizácia hladín rastového hormónu zabráni komplikáciám a spôsobí stabilnú remisiu choroby.

akromegália

Všeobecné informácie

Akromegália je choroba známa od dávnych čias a charakterizovaná patologickým nárastom v každej jednotlivej časti tela, ktorá je spojená so zvýšenou produkciou somatotropného hormónu, nazývaného tiež rastový hormón. Ochorenie sa vyskytuje najčastejšie po raste organizmu v 20-40 rokov u oboch pohlaví a sa prejavuje v náraste rukách a nohách, prehnaný nárast rysy tváre. Symptómy akromegálie sa prejavujú pretrvávajúcou bolesťou hlavy a bolesťou kĺbov, poškodením reprodukčnej funkcie. Veľmi často dochádza k zvýšeniu hladiny somatotropného hormónu v krvi, čo prispieva k výskytu ťažkých kardiovaskulárnych, pľúcnych alebo rakovinových ochorení a predčasnej úmrtnosti.

Ide o pomerne zriedkavú chorobu, diagnostikovaná u 40 ľudí z milióna, začína byť nepovšimnutá a postupuje sa postupne a stáva sa zrejme približne 7 rokov po jej výskyte.

Etapy akromegálie

Choroba prebieha v štyroch etapách, z ktorých každá sa vyznačuje určitými procesmi.

  • V počiatočnom preakromegalickom štádiu sú príznaky veľmi slabé a zriedkavo sa zistí. Diagnóza je možná iba podľa výpočtovej tomografie mozgu a indikátorov hladiny somatotropného hormónu v krvi.
  • V hypertrofickom štádiu sú príznaky akromegálie vyslovené.
  • Symptómy stláčania oblastí mozgu susediacich s nádorom sa objavujú v štádiu nádoru. Zvýšený intrakraniálny tlak, existujú nervové a očné poruchy.
  • Štádium kachexie je posledná fáza ochorenia, charakterizovaná vyčerpaním v dôsledku akromegálie.

Príčiny akromegálie a mechanizmu ochorenia

Rastový hormón sa produkuje v hypofýze, endokrinnej žľaze umiestnenej v základni mozgu. Tento hormón je zodpovedný za rast dieťaťa, tvorbu svalov a kostry. U dospelých poskytuje kontrolu nad metabolizmom, vrátane rovnováhy medzi vodou a soľou, uhľohydrátom a tukom.

Riadenie funkcie hypofýzy sa vykonáva z inej časti mozgu nazývanej hypotalamus, ktorý produkuje látky, ktoré stimulujú alebo inhibujú fungovanie hypofýzy.

U zdravého človeka sa obsah somatotropného hormónu mení v priebehu dňa, stúpajú striedavo s poklesom. Z mnohých dôvodov hypofyzárne bunky spadajú pod kontrolu hypotalamu a začnú sa aktívne proliferovať. Rytmus sekrécie hormónov je narušený a jeho hladina v krvi stúpa. Pokračujúci rast týchto buniek dlho vedie k vzniku "adenómu hypofýzy" - benígneho novotvaru, ktorý dosahuje veľkosť niekoľkých centimetrov. Nádor začína stláčať hypofýzu, niekedy ničí zdravé bunky. To je nádor, ktorý spôsobuje akromegáliu.

Ďalšie nepriame príčiny akromegálie je nepriaznivý v priebehu tehotenstva, nádory centrálneho nervového systému, mentálne alebo kraniálna trauma, chronickej infekcie -. Chrípka, osýpky, atď. A úloha vo vývojovom stiahnutá dedičnosti.

Symptómy akromegálie

Nadmerná hladina rastového hormónu v krvi spôsobuje zmenu vo výskyte pacienta: zvyšujú obočie, zygomatické kosti, dolnú čeľusť, pery, nos a uši. Hypertrofia hrtanu, jazyka, hlasiviek vedie k zmene hlasu. Výrazne zvýšiť veľkosť lebky, rúk, nôh.

Kostra je deformovaná, hrudník je zväčšený, medzičasové priestory sa rozširujú a chrbtica je ohnutá. Rast chrupavky a spojivového tkaniva vedie k obmedzeniu pohyblivosti kĺbov, ich deformácii, vzniku bolesti kĺbov.

Koža pacientov je zhutnená. Zvýšený obsah tuku a potenia. Nadmerné zvýšenie vnútorných orgánov a svalov spôsobuje dystrofiu svalových vlákien. Pacient sa sťažuje na únavu, slabosť, znížený výkon, smäd, časté močenie, prudké zvýšenie teploty. Vyskytuje sa hypertrofia myokardu, ktorá sa rozvinie do zlyhania srdca. U 90% pacientov sa v dôsledku hypertrofie horných dýchacích ciest a narušenej funkcie dýchacieho centra vyvinul syndróm chrápania a spánkového apnoe.

S rastom nádoru hypofýzy sa zvyšuje intrakraniálny tlak, bolesti hlavy, závraty, dvojité videnie, fotofóbia, strata sluchu, znecitlivenie končatín, často sa vyskytuje zvracanie. U chorých žien je menštruačný cyklus narušený, nastáva neplodnosť, objavuje sa galaktora (sekrécia mlieka z mliečnych žliaz v neprítomnosti tehotenstva). U mužov zmizne sexuálna potencia.

Možný vývoj diabetes mellitus, nádory maternice, orgány gastrointestinálneho traktu, štítnej žľazy.

Diagnostika akromegálie

Úroveň somatotropného hormónu v krvi sa stanovuje na základe testu glukózovej tolerancie. Stanoví sa počiatočná hodnota rastového hormónu a potom po podaní glukózy - štyri testy každú pol hodinu. Ak je to normálne, po užití glukózy by sa hladina rastového hormónu mala znižovať, v aktívnej fáze akromegálie sa zvyšuje. Tento test sa používa aj pri hodnotení účinnosti terapie, ale môže sa použiť iba na priradenie primeranej liečby akromegálie.

Plazmatická koncentrácia rastových faktorov podobných inzulínu (IGF) sa určí, zvýšenie indikuje vývoj akromegálie. Röntgenové vyšetrenie kostí lebky na identifikáciu nárastu veľkosti tureckého sedla, magnetickej rezonancie a počítačovej diagnostiky. Oftalmologické vyšetrenie pacientov s akromegáliou odhaľuje zúženie vizuálnych polí.

Okrem iného sú pacienti vyšetrení s cieľom identifikovať komplikácie spôsobené akromegáliou na prítomnosť cukrovky, intestinálnej polypózy, ochorenia štítnej žľazy atď.

Liečba akromegáliou

Liečba ochorení sa skladá z liekov, chirurgii, rádioterapii a kombinované metódy a zameraná na zníženie koncentrácie rastového hormónu, eliminácia a hypersekrécia jeho normalizácie IGF I. Výsledná koncentrácia liečby výrazne znížiť alebo úplne zmizne prejavy ochorenia.

Prijímame analógy somatostatínu, ktoré potláčajú sekréciu rastového hormónu (lanreotid, oktreotid, sandostatín, somatatín). Následne sa v oblasti hypofýzy predpísá jednorazová žiarenie alebo gama terapia. Operácia nádoru hypofýzy je chirurgicky odstránená. Účinnosť operácie je 85% s malými nádormi a 30% s významným. V tomto prípade je možné operáciu zopakovať.

Prognóza liečby závisí od trvania ochorenia. Ak nie je liečený, s ťažkým priebehom, očakávaná dĺžka života pacienta je približne 3-4 roky, s pomalým vývojom od 10 do 30 rokov. Včasná diagnóza akromegálie a včasná liečba prináša priaznivú prognózu, je možné úplné zotavenie.

akromegália

Čo je akromegália?

Acromegalia (z gréckych slov acron - limb, megalos - veľký) - ochorenie spojené so zvýšenou produkciou rastového hormónu (somatotropný hormón). Vyskytuje sa u ľudí oboch pohlaví, zvyčajne sa vyskytuje po ukončení rastu organizmu, t.j. hlavne vo veku 20-40 rokov, sa rozvíja postupne, trvá mnoho rokov.
Táto choroba je známa už dávno. Akromegália mení vzhľad, zväčšuje funkcie tváre, zvyšuje veľkosť chodidiel a rúk. V súčasnosti vieme, prečo sa takéto zmeny vyskytujú.

Kde a ako sa produkuje rastový hormón?

HGH sa produkuje v hypofýze. Hypofýza je endokrinná žľaza malého rozmeru (nie viac ako 1 cm), ktorá sa nachádza v základni mozgu, v kostnej dutine nazývanej "turecké sedlo" a produkuje vitálne hormóny. Rastový hormón u detí poskytuje procesy lineárneho rastu a tvorby kostí a svalov, u dospelých kontroluje metabolizmus vrátane metabolizmu sacharidov, metabolizmu tukov, metabolizmu vody a soli.

Riadenie funkcie hypofýzy sa vykonáva inou časťou mozgu, ktorá sa nazýva hypotalamus. Hypotalamus produkuje látky, ktoré stimulujú alebo inhibujú produkciu hormónov v hypofýze.

U zdravého človeka nie je obsah rastového hormónu v priebehu dňa rovnaký v rôznych časoch dňa, ale podlieha určitým výkyvom. V priebehu dňa dochádza k striedaniu epizód znižovania a zvýšenia koncentrácie rastového hormónu, pričom maximálne hodnoty sú v skorých ranných hodinách. Ak sa pozoruje akromegália nielen zvýšenie obsahu rastového hormónu, ale tiež narúša normálny rytmus jeho uvoľnenia do krvi.

Príčiny akromegálie

Z mnohých špecifických dôvodov bunky hypofýzy, ktoré produkujú rastový hormón, "uniknú" regulačnému vplyvu hypotalamu a začnú sa množiť rýchlejšie a aktívnejšie produkujú rastový hormón. Predĺžený rast týchto buniek vedie k vzniku benígneho nádoru hypofýzy - "adenómu hypofýzy", ktorý môže v niektorých prípadoch dosiahnuť veľkosti až niekoľko centimetrov, to znamená, že je väčší ako normálna veľkosť hypofýzy. Nezmenené bunky hypofýzy môžu byť stlačené alebo dokonca zničené.

U väčšiny pacientov s akromegáliou nádor hypofýzy produkuje iba rastový hormón, avšak približne tretina pacientov môže mať nadmernú produkciu iných hormónov hypofýzy.

Najčastejšie je choroba podporovaná poraneniami lebky, nepriaznivým priebehom tehotenstva, akútnymi a chronickými infekciami (chrípka, osýpky atď.), Duševnými traumami a nádormi centrálneho nervového systému.

Manifestácia akromegálie

Počas akromegálie sa rozlišuje séria fáz.

Najskoršia fáza, preakromegalická fáza, je len zriedka detekovaná, keďže prejavy nie sú také výrazné.

Hypertrofická fáza je charakterizovaná rozsiahlou klinikou ochorenia.

Nádorové štádium symptómov ochorenia dominuje známkami vplyvu na blízke orgány a tkanivá (zvýšený intrakraniálny tlak, očné a nervové poruchy).

Kahektichesky fáza vyčerpania je výsledkom ochorenia.

Pacienti sa sťažujú na závraty, bolesti hlavy, únavu, poruchy zraku, bolesti kĺbov a spodnej časti chrbta. Vzhľad pacienta je zvláštny. Zvýšenie horných a dolných končatín je významné. Ruky a nohy majú vzhľad podobný špachtle. Zvyšuje sa superciliary oblúky, lícne kosti, nos, pery a uši. Spodná čeľusť je zväčšená a vyčnieva. Jazyk je zväčšený, sotva sa zapadá do úst. Hlas je tvrdý. Bolesti hlavy sa zaoberajú hlavne nádorovou povahou akromegálie. Sú spojené so zvýšeným intrakraniálnym tlakom.

Často sa akromegália častejšie vyznačuje zmenami na koži, v oblasti kožných záhybov a miesta trenia oblečenia, zvýšeného tuku a vlhkosti v dôsledku nárastu počtu a veľkosti potu a mazových žliaz, skladania.

V počiatočných štádiách ochorenia je zaznamenané zvýšenie svalovej sily, ktoré je neskôr nahradené znížením svalového objemu a svalovej slabosti.
Funkcie zväčšených vnútorných orgánov v počiatočných štádiách ochorenia zostávajú prakticky nezmenené. Neskôr sa objavujú známky srdcového, pľúcneho a hepatálneho zlyhania. Možné zvýšenie krvného tlaku.

50-60% pacientov má zníženú glukózovú toleranciu.

Niekedy znížená zraková ostrosť, zužuje zorné pole. V podložke dochádza k konzistentnej zmene otoku, stázy a atrofie optických nervov, ktoré, ak sa neopracujú, vedú k nezvratnej slepote.

Takmer u všetkých žien je menštruačný cyklus rozbitý, často dochádza k uvoľňovaniu mlieka z mliečnych žliaz, ktoré nie je spojené s tehotenstvom a pôrodom, galaktoreou. Jedna tretina mužov znižuje sexuálnu potenciu.

Rast nádoru hlavne v smere hypotalamu spôsobuje u pacientov ospalosť, smäd, polyúriu (nárast objemu a počtu močení) a prudký nárast teploty. Možno výskyt epilepsie, ptóza pózy očných viečok, zdvojnásobenie diplopie vízie. Znížená ostrosť sluchu.

výhľad

Pri nedostatočnej liečbe je priemerná dĺžka života pacientov 3-4 roky s nepriaznivým priebehom a skorým nástupom (v mladom veku) a od 10 do 30 rokov s pomalým vývojom a priaznivým priebehom. Pri včasnej liečbe je prognóza na život priaznivá, je možné ju obnoviť. Postihnutie je obmedzené.

Čo dokáže lekár?

Liečba zahŕňa súbor opatrení zameraných na zníženie koncentrácie somatotropínu v sére:

- odstránenie nádoru hypofýzy rastového hormónu alebo prevenciu ďalšieho zvýšenia jeho veľkosti;
- zníženie hladín rastového hormónu v krvi pomocou liekov;
- zmiznutie alebo významné zmiernenie prejavov ochorenia.

Zníženie obsahu rastového hormónu je dôležité nielen pre blaho pacienta a zmiernenie (zmiznutie) klinických príznakov ochorenia, ale aj pre zachovanie očakávanej dĺžky života. V súčasnosti je známe, že dlhodobé zvýšené hladiny rastového hormónu v ľudskej krvi vedú k skoršej úmrtnosti na kardiovaskulárne, pľúcne a onkologické ochorenia.

V každom prípade je liečba akromegálie veľmi dôležitá, pretože neprítomnosť liečby vedie k včasnej invalidite pacientov v aktívnom produktívnom veku a zvyšuje riziko predčasnej úmrtnosti.

Čo môžete urobiť?

Ak sa objavia charakteristické zmeny vo vzhľade, čo dáva dôvod na podozrenie na akromegáliu u pacienta, mal by byť okamžite poslaný na konzultáciu s lekárom. Ďalšie vyšetrenie sa vykonáva v špecializovanej nemocnici.

Pacienti s akromegáliou by mali byť vždy pod dohľadom endokrinológov, oftalmológov a neurochirurgov.