Hyperinzulinizmus u detí

  • Hypoglykémie

Hyperinzulinizmus (grech, hyper- + inzulín) je klinický syndróm prejavujúci sa príznakmi hypoglykémie rôznej závažnosti v dôsledku zvýšenej sekrécie inzulínu. Pri zvýšenej rezistencii na inzulín môže G. pokračovať bez klinických prejavov hypoglykémie (pozri).

Obsah

etiológie

G. sa pozoruje u nádorov produkujúcich inzulín pochádzajúcich z beta buniek pankreatických ostrovčekov Langerhans (pozri Insuloma), spontánnej idiopatickej hypoglykémie u detí, v počiatočných štádiách diabetes mellitus (vrátane funkčnej reaktívnej hypoglykémie), obezity, dumpingového syndrómu, v prípade mnohých endokrinných ochorení (akromegália, tyreotoxikóza, Isenko-Cushingova choroba) alebo sa môže vyskytnúť pod vplyvom rôznych podnetov.

patogenézy

G. s funkčnou reaktívnou hypoglykémiou neurogénneho pôvodu vznikajú v dôsledku nadmernej reakcie beta buniek pankreatických ostrovčekov na normálne zaťaženie sacharidov a vyvíjajú sa 1,5 až 4 hodiny po jedle; zvýšenie obsahu imunoreaktívneho inzulínu (hyperinzulinémia) sa pozoruje v 0,5 - 1 hodine, to znamená v rovnakom čase ako u zdravých ľudí, ale jeho absolútna hodnota je oveľa vyššia ako u zdravých ľudí. Pri testovaní s obsahom glukózy: hladina cukru v krvi stúpa v rámci bežných limitov, ale po 11 / 2-4 hodinách sa objaví hypoglykémia, po ktorej nasleduje nezávislé zotavenie normálnej hladiny cukru v krvi.

G. v počiatočných štádiách diabetes mellitus (pozri diabetes mellitus) je spojený so zvýšenou sekréciou inzulínu pri zaťažení sacharidov. Keď sú títo pacienti testovaní na glukózovú toleranciu, zaznamenajú neskorý maximálny nárast imunoreaktívneho inzulínu a následnú dlhšiu inzulínémiu na vyššej úrovni v porovnaní so zdravými hladinami. Naliezená hladina cukru v krvi je normálna alebo mierne zvýšená, ale po užití glukózy zostáva zvýšená o 2-2,5 hodiny a do tretej hodiny klesá na hypoglykemickú úroveň.

Pri dampingovom syndróme u pacientov, ktorí podstúpili resekciu žalúdka, je vývoj G. spojený s rýchlou absorpciou glukózy pri vstupe do čreva a do krvi. Sekrécia inzulínu sa zvyšuje a hypoglykémia sa vyskytuje 1-2 hodiny po jedle.

patogenézy

Patogenéza G. so zvýšenou idiopatickou citlivosťou na leucín, ktorá je bežnejšia u detí, nie je jasná. Predpokladá sa, že v reakcii na užívanie leucínu (s jedlom) začne inzulín príliš uvoľňovať. G. so spontánnou idiopatickou hypoglykémiou u detí sa častejšie spája s hypertrofiou a hyperpláziou beta buniek pankreatických ostrovčekov, ktoré často sprevádzajú dedičné formy diabetu.

Klinický obraz

Klinický obraz je charakterizovaný hypoglykemickými stavmi, ktoré sa prejavujú slabosťou, zvýšeným chuťom a potenie, tachykardiou, podráždenosťou, v závažných prípadoch - výskyt záchvatov, diplopia, duševné poruchy (nevhodné správanie, nesprávne posúdenie prostredia atď.), Strata vedomia.

Avšak u foriem G., ktoré nie sú spojené s inzulínómom, hypoglykemické stavy nie sú závažné a sú sprevádzané príznakmi zvýšenej aktivity sympatického nervového systému.

Diagnóza

Pri podozrení na G. je potrebné vyšetriť krv na obsah cukru. Povinné opakované štúdie na prázdny žalúdok, ako aj počas záchvatu hypoglykémie. Funkčná reaktívna hypoglykémia sa vyvíja hlavne počas dňa, po jedle s vysokým obsahom sacharidov. Obsah cukru v krvi zriedka klesne pod 50 mg%, pacienti spravidla nestratia vedomie. Inzulín nalačno v krvi je často zvýšený.

Dôležité v diagnostike G. má funkčný test s pôstom po dobu 18-24 hodín, počnúc od posledného večera a test s vymenovaním nízkokalorickej stravy bohatej na bielkoviny, ale s ostrým obmedzením sacharidov a tukov, po dobu 72 hodín. Pri takomto vyšetrení pacient dostane 200 g mäsa, 200 g tvarohu, 30 g oleja, 50 g chleba, 500 g zeleniny (okrem zemiakov a strukovín). Denný krvný test na obsah cukru na prázdny žalúdok a počas dňa. U pacientov s G. zvyčajne sa obsah cukru v krvi zníži na 50 mg% a nižšie.

Vzorky na toleranciu glukózy a inzulín u pacientov s G. môžu poskytnúť rôzne výsledky, takže nemajú žiadnu diagnostickú hodnotu.

Vykonajte testy citlivosti na tolbutamid a leucín. Po intravenóznom podaní 1 g tolbutamidu alebo leucínu (200 mg na 1 kg telesnej hmotnosti je možné per os), zvýšenie imunoreaktívneho inzulínu a pokles cukru sa zistil v krvi pacientov.

liečba

Liečba má byť zameraná na elimináciu a prevenciu hypoglykémie. Odporúčané časté jedlá s plným obsahom bielkovín v jedle a rovnomerné rozloženie sacharidov počas dňa.

Pri G., spojenom s precitlivenosťou na leucín, je potrebné obmedziť spotrebu liekov obsahujúcich leucín (mliečne výrobky). Pacienti so spontánnou hypoglykémiou odporúčajú časté jedlá a vo vážnych prípadoch sú lieky predpisované glukokortikoidy, niekedy ACTH, glukagón, adrenalín.

U benígnych nádorov slinivky brušnej, pacientov s neúplnou resekciou žľazy, pri malígnych nádoroch - rozšírenej pankreatektómii (viď).

Hyperinzulinizmus u detí

Hyperinzulinizmus u detí, rovnako ako u dospelých, prejavuje hypoglykemické stavy rôznej závažnosti. Hypoglykemické stavy u detí sa však prejavujú s nižším obsahom glukózy v krvi ako u dospelých. S častými opakovanými hypoglykemickými stavmi u detí rýchlejšie ako u dospelých je psychika narušená (pravé poruchy spôsobené ťažkou hypoglykémiou s nevratným priebehom a falošnými, ktoré sú pod vplyvom liečby).

Mechanizmus vývoja funkčného G. u detí narodených ženami s diabetes mellitus nie je jasný. Predpokladá sa, že plod je kompenzačnou odpoveďou na materskú hyperglykémiu; V skupine G. sa nachádza 60-80% detí narodených diabetickými ženami. Tieto deti majú hyperpláziu pankreatických buniek. Po narodení sa hladina glukózy rýchlo znižuje a po 1-2 hodinách môže novorodenca zaznamenať hypoglykemický stav. Nízka hladina glukózy a voľných mastných kyselín v krvi sú výsledkom inhibičného účinku inzulínu na lipolýzu. Tieto deti sú nadváhou kvôli anabolickému účinku inzulínu. U žien s cukrovkou zistenou počas tehotenstva je aktivita inzulínu v krvnom sére zvýšená, u novorodencov z matky s cukrovkou je reakcia inzulínu na glukózu výraznejšia ako u detí narodených zdravým ženám.

Patognomické symptómy G. u novorodencov chýbajú. Záchvaty, cyanóza, zastavenie dýchania a stav letargie sa môžu vyskytnúť u detí s intrakraniálnym poškodením, sepsou, pľúcnymi ochoreniami, hypokalciémiou a inými metabolickými poruchami. Diagnóza G. je stanovená obsahom cukru v krvi (20 mg% alebo menej u dieťaťa s normálnou pôrodnou hmotnosťou).

G. vznikajúce pri pôsobení tráviacich podnetov sa musí odlišovať od vrodenej intolerancie na fruktózu s hypoglykémiou, ktorá nie je spojená s G. Toto zriedkavé ochorenie je charakteristické pre detstvo a prejavuje sa vo vývoji ťažkých hypoglykemických stavov a vracania po požití produktov obsahujúcich fruktózu. Je spôsobená vrodeným deficitom fruktózy-1-fosfátovej aldolázy, čo vedie k akumulácii fruktózy-1-fosfátu v pečeni. Vylučovanie potravín obsahujúcich fruktózu eliminuje hypoglykémiu. U detí s ťažkou erytroblastózou sa môže vyvinúť funkčný G; jeho dôvod nie je jasný. G. sa rozvíja u detí s ústavne exogénnou obezitou. Koeficient sekrécie inzulínu u týchto pacientov je zvýšený. Štúdia imunoreaktívneho inzulínu môže do určitej miery charakterizovať funkčný stav insulárneho aparátu chorého dieťaťa: čím výraznejšia je obezita, tým vyšší je obsah imunoreaktívneho inzulínu v krvi.

U obéznych detí s cukrovkou v počiatočnom štádiu vývoja je hladný krvný inzulín vyšší ako u zdravých detí a u detí s obezitou bez cukrovky, niekedy viac ako 3 krát.

Koeficient sekrécie inzulínu u týchto pacientov je znížený v porovnaní so zdravými, čo naznačuje relatívny G.

Liečba G. u detí závisí od jeho formy. Pri benígnych nádoroch pankreasu sa uskutočňuje neúplná resekcia a pri malígnych nádoroch sa uskutočňuje rozšírená pankreatektómia. V prípadoch vrodenej intolerancie fruktózy, vylúčenia potravín, ktoré ju obsahujú. Keď je u detí spojených s inými ochoreniami - liečba základnej choroby.

Bibliografia: Nikolaev OV a Weinberg E. G. Insulom, M., 1968, bibliogr.; Guide to endocrinology, ed. B. V. Aleshina a kol., M., 1973; Hardy J. D. Islet bunkové nádory, Amer. J. med. Sci., V. 246, str. 218, 1963; Howard J. M., Moss N. H. a. Rhoads J. E. Kolektívny prehľad, hyperinzulinizmus a nádorové bunky ostrovčekov pankreasu s 398 zaznamenanými nádormi, Int. Abstr. Surg., V. 90, str. 417, 1950; Koutras P. a. White R. R. Inzulín sekretujúce nádory pankreasu, Surg. Clin. N. Amer., V. 52, str. 299, 1972; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a, 1971; RosenbloomA. L. a. Sherman L. Prírodné deje diabetes mellitus, New Engl. J. Med., V. 274, str. 815, 1966; Učebnica endokrinológie, vyd. R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

hladu choroba

Hyperinzulinizmus je klinický syndróm charakterizovaný zvýšenou hladinou inzulínu a znížením hladiny cukru v krvi. Hypoglykémia vedie k slabosti, závratom, zvýšenej chuti do jedla, tremoru, psychomotorickej agitácii. Pri absencii včasnej liečby sa vyvinie hypoglykemická kóma. Diagnóza príčin ochorenia je založená na charakteristikách klinického obrazu, údajoch z funkčných testov, dynamických testoch na glukóze, ultrazvuku alebo tomografickom skenovaní pankreasu. Liečba pankreatických nádorov - chirurgické. V prípade mimoriadneho pankreatického syndrómu je liečené hlavné ochorenie, špeciálna strava je predpísaná.

hladu choroba

Hyperinzulinizmus (hypoglykemické ochorenie) je vrodený alebo získaný patologický stav, v ktorom sa vyvíja absolútna alebo relatívna endogénna hyperinzulinémia. Príznaky ochorenia boli prvýkrát popísané na začiatku 20. storočia americkým lekárom Harrisom a domácim chirurgom Oppelom. Vrodený hyperinzulinizmus je dosť zriedkavý - 1 prípad na 50 tisíc novorodencov. Získaná forma ochorenia sa rozvíja vo veku 35-50 rokov a častejšie postihuje ženu. Hypoglykemická choroba sa vyskytuje v obdobiach neprítomnosti ťažkých symptómov (remisia) a obdobia rozvinutého klinického obrazu (záchvaty hypoglykémie).

Príčiny hyperinzulinizmu

Vrodené abnormality sú spôsobené vývojovými abnormalitami plodu, retardáciou rastu plodu a mutáciami v genóme. Príčiny získanej hypoglykemickej choroby sú rozdelené na pankreatickú, čo vedie k rozvoju absolútnej hyperinzulinémie a non-pankreasu, čo spôsobuje relatívne zvýšenie hladín inzulínu. Pankreatická forma ochorenia sa vyskytuje u malígnych alebo benígnych novotvarov, ako aj hyperplázie beta buniek pankreasu. Neprodukčná forma sa vyvíja v nasledujúcich podmienkach:

  • Poruchy v režime napájania. Dlhodobé hladovanie, zvýšená strata tekutín a glukóza (hnačka, vracanie, laktácia), intenzívne cvičenie bez konzumácie sacharidových potravín spôsobuje prudký pokles hladiny cukru v krvi. Nadmerná spotreba rafinovaných uhľohydrátov zvyšuje hladinu cukru v krvi, čo stimuluje aktívnu produkciu inzulínu.
  • Poškodenie pečene rôznych etiológií (rakovina, tuková hepatóza, cirhóza) vedie k zníženiu hladiny glykogénu, poškodeniu metabolických procesov a výskytu hypoglykémie.
  • Nekontrolovaný príjem liekov znižujúcich hladinu glukózy v diabete mellitus (deriváty inzulínu, sulfonylmočoviny) spôsobuje hypoglykémiu vyvolanú liekmi.
  • Endokrinné choroby vedúce k zníženiu hladiny hormónov koinzulínu (ACTH, kortizol): hypofýza, myxedém, Addisonova choroba.
  • Nedostatok enzýmov zapojených do metabolizmu glukózy (pečeňová fosforyláza, renálna insuláza, glukóza-6-fosfatáza) spôsobuje relatívny hyperinzulinizmus.

patogenézy

Glukóza je hlavným živným substrátom centrálneho nervového systému a je nevyhnutná pre normálne fungovanie mozgu. Zvýšené hladiny inzulínu, akumulácia glykogénu v pečeni a inhibícia glykogenolýzy vedú k zníženiu hladín glukózy v krvi. Hypoglykémia spôsobuje inhibíciu metabolických a energetických procesov v mozgových bunkách. Stimuluje sympato-adrenálny systém, zvyšuje sa produkcia katecholamínov a vyvíja sa hyperinzulinizmus (tachykardia, podráždenosť a pocit strachu). Porušenie redoxných procesov v tele vedie k zníženiu spotreby kyslíka bunkami mozgovej kôry a vzniku hypoxie (ospalosť, letargia, apatia). Ďalší nedostatok glukózy spôsobuje narušenie všetkých metabolických procesov v tele, zvýšenie toku krvi do mozgových štruktúr a spazmus periférnych ciev, čo môže viesť k infarktu. So zapojením starých mozgových štruktúr (medulla a stredný mozog, pony) do patologického procesu sa rozvinú konvulzívne stavy, diplopia, ako aj zhoršená respiračná a srdcová aktivita.

klasifikácia

V klinickej endokrinológii sa najčastejšie používa klasifikácia hyperinzulinémie v závislosti od príčin ochorenia:

  1. Primárny hyperinzulinizmus (pankreatická, organická, absolútna) je dôsledkom neoplastického procesu alebo hyperplázie beta buniek ostrovčekov pankreasu. Zvýšené hladiny inzulínu u 90% prispievajú k benígnym novotvarom (inzulínom), menej často k malígnym (karcinómom). Organická hyperinzulinémia sa vyskytuje v ťažkej forme s výrazným klinickým obrazom a častými záchvatmi hypoglykémie. Prudký pokles hladiny cukru v krvi sa vyskytuje ráno, spojený s preskakovaním jedla. Whipple triada je charakteristická pre túto formu ochorenia: príznaky hypoglykémie, prudký pokles hladiny cukru v krvi a úľavu od útokov zavedením glukózy.
  2. Sekundárny hyperinzulinizmus (funkčný, relatívny, extrapankreatický) je spojený s deficitom hormónov kontraindikácie, poškodením nervového systému a pečene. Útok hypoglykémie sa vyskytuje z vonkajších dôvodov: hladovanie, predávkovanie hypoglykemických liekov, intenzívna fyzická námaha, psycho-emocionálny šok. Exacerbácie ochorenia sa vyskytujú nepravidelne, prakticky nesúvisia s príjmom potravy. Denné hladovanie nespôsobuje rozsiahle príznaky.

Symptómy hyperinzulinizmu

Klinický obraz hypoglykemickej choroby je spôsobený poklesom hladín glukózy v krvi. Vývoj útoku začína zvýšením chuti do jedla, potenia, slabosti, tachykardie a hladu. Štáty Panic sa pripoja neskôr: pocit strachu, alarm, podráždenosť, trasenie v končatinách. Pri ďalšom vývoji útoku sa prejavila dezorientácia v priestore, diplopia, parestézia (necitlivosť, brnenie) v končatinách až do výskytu záchvatov. Pri absencii liečby dochádza k strate vedomia a k hypoglykemickej kóme. Interikálna perióda sa prejavuje znížením pamäte, emocionálnou labilitou, apatiou, poruchou citlivosti a necitlivosťou končatín. Časté jedlá bohaté na ľahko stráviteľné uhľohydráty spôsobujú zvýšenie telesnej hmotnosti a vývoj obezity.

V modernej praxi existujú 3 stupne hyperinzulinizmu, v závislosti od závažnosti ochorenia: mierne, mierne a ťažké. Mierny stupeň sa prejavuje absenciou symptomatológie interikálneho obdobia a organickej lézie mozgovej kôry. Exacerbácie ochorenia sa vyskytujú menej ako 1 krát za mesiac a rýchlo sa zastavia pomocou liekov alebo sladkých potravín. S miernou závažnosťou sa záchvaty vyskytujú častejšie 1 krát za mesiac, je možná strata vedomia a vznik kómy. Interikálna perióda sa vyznačuje malými poruchami správania (zábudlivosť, znížené myslenie). Ťažké sa vyvíja s ireverzibilnými zmenami v mozgovej kôre. V tomto prípade sa útoky vyskytujú často a končí so stratou vedomia. V interkitalnom období je pacient dezorientovaný, pamäť je výrazne znížená, dochádza k tremorom končatín, ktoré sú charakterizované výraznou zmenou nálady a podráždenosti.

Komplikácie hyperinzulinizmu

Komplikácie možno rozdeliť na skoré a neskoro. Skoré komplikácie, ktoré sa vyskytnú v nasledujúcich hodinách po záchvate, zahŕňajú mozgovú príhodu, infarkt myokardu v dôsledku prudkého poklesu metabolizmu srdcového svalu a mozgu. V ťažkých situáciách sa vyvíja hypoglykemická kóma. Neskoré komplikácie sa objavujú po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch od nástupu ochorenia a vyznačujú sa zhoršenou pamäťou a rečou, parkinsonizmom, encefalopatiou. Nedostatok včasnej diagnózy a liečby choroby vedie k vyčerpaniu endokrinnej funkcie pankreasu a rozvoja cukrovky, metabolického syndrómu, obezity. Vrodený hyperinzulinizmus v 30% prípadov vedie k chronickej hypoxii mozgu a znižuje plný duševný vývoj dieťaťa.

Diagnóza hyperinzulinizmu

Diagnóza je založená na klinickom obrázku (strata vedomia, tras, psychomotorická agitácia), história ochorenia (čas začiatku záchvatu, spojenie s príjmom potravy). Endokrinológ objasňuje prítomnosť sprievodných a dedičných chorôb (tuková hepatóza, diabetes, syndróm Itsenko-Cushingovho syndrómu) a potom priraďuje laboratórne a inštrumentálne štúdie. Pacientovi sa podáva denné meranie hladiny glukózy v krvi (glykemický profil). Pri odhalení odchýlok vykonajte funkčné testy. Test nalačno sa používa na diferenciálnu diagnostiku primárneho a sekundárneho hyperinzulinizmu. Počas testu sa meria C-peptid, imunoreaktívny inzulín (IRI) a glukóza v krvi. Zvýšenie týchto ukazovateľov naznačuje organickú povahu ochorenia.

Na potvrdenie pankreatickej etiológie ochorenia sa uskutočňujú testy citlivosti na tolbutamid a leucín. S pozitívnymi výsledkami funkčných testov sa ukázali ultrazvuk, scintigrafia a MRI pankreasu. Ak sekundárny hyperinzulinizmus vylučuje novotvary iných orgánov, vykonáva sa ultrazvuk brušnej dutiny a MRI mozgu. Diferenciálna diagnostika hypoglykemických ochorení sa uskutočňuje pri Zollinger-Ellisonovom syndróme, začiatku vývoja diabetu 2. typu, neurologických (epilepsie, mozgových neoplaziem) a mentálnych (neurózových stavov, psychózy).

Liečba hyperinzulinizmu

Taktika liečby závisí od príčiny hyperinzulinémie. V prípade organického vzniku je indikovaná chirurgická liečba: čiastočná resekcia pankreasu alebo celková pankreatektómia, enukleácia novotvaru. Objem chirurgického zásahu je určený lokalizáciou a veľkosťou nádoru. Po chirurgickom zákroku sa zvyčajne zaznamenáva prechodná hyperglykémia vyžadujúca lekársku korekciu a nízku hladinu uhľohydrátov. Normalizácia indikátorov nastane mesiac po zásahu. Pri neoperovateľných nádoroch sa vykonáva paliačná terapia na prevenciu hypoglykémie. V prípade malígnych novotvarov je ďalej indikovaná chemoterapia.

Funkčný hyperinzulinizmus vyžaduje na prvom mieste liečbu základnej choroby, ktorá spôsobila zvýšenú produkciu inzulínu. Všetkým pacientom je priradená vyvážená strava so stredným znížením príjmu sacharidov (100-150 gramov denne). Uprednostňujú sa komplexné sacharidy (žitné chleby, cestoviny z tvrdej pšenice, obilniny z celých obilnín, orechy). Jedlo by malo byť zlomkové, 5-6 krát denne. Vzhľadom na skutočnosť, že periodické záchvaty spôsobujú vznik panických stavov u pacientov, odporúča sa konzultácia psychológov. S rozvojom hypoglykemického záchvatu sa používa ľahko stráviteľné sacharidy (sladký čaj, cukrík, biely chlieb). Pri absencii vedomia je potrebné intravenózne podanie 40% roztoku glukózy. Pri kŕčoch a výraznom psychomotorickom miešaní sú indikované injekcie trankvilizérov a sedatív. Liečba závažných záchvatov hyperinzulinizmu s rozvojom kómy sa uskutočňuje v jednotke intenzívnej starostlivosti s detoxifikačnou infúznou terapiou, zavedením glukokortikoidov a adrenalínu.

Prognóza a prevencia

Prevencia hypoglykemických ochorení zahŕňa vyváženú stravu s intervalom 2-3 hodín, pitie dostatku pitnej vody, vyhýbanie sa zlým návykom, ako aj kontrola hladín glukózy. Na udržanie a zlepšenie metabolických procesov v tele sa odporúča mierne cvičenie v súlade s diétou. Prognóza hyperinzulinizmu závisí od štádia ochorenia a príčin insulinémie. Odstránenie benígnych novotvarov v 90% prípadov poskytuje obnovu. Neoperovateľné a zhubné nádory spôsobujú nezvratné neurologické zmeny a vyžadujú konštantné monitorovanie stavu pacienta. Liečba základného ochorenia s funkčnou povahou hyperinzulinémie vedie k regresii symptómov a následnému zotaveniu.

Hyperinzulinizmus: príčiny, symptómy, liečba

Produkcia inzulínu v ľudskom tele je regulovaná činnosťou pankreasu, Langerhansove ostrovčeky sú zodpovedné za výrobu tejto látky. Nadmerné uvoľňovanie hormónu do krvi naznačuje vývoj patológie nazývanej hyperinzulinizmus, v ktorej hladina cukru v krvi prudko klesá. Hyperinzulinizmus sa vyskytuje u detí a dospelých, je veľmi ťažké niesť, je liečený dlho.

Formy choroby

Povaha kurzu rozlišuje chronickú formu choroby a akútnu. Chronický priebeh patológie často končí apatiou, znížením mentálneho vnímania, slabosti, kómatu. Práca všetkých orgánov a systémov je narušená. Na základe toho, čo spôsobilo patológiu, rozlišujte:

  • pankreatické (primárne), organický hyperinzulinizmus;
  • (sekundárny), funkčný hyperinzulinizmus.

Primárny vývoj ochorenia je vyvolaný nesprávnou funkciou pankreasu, vývojom určitých patologických stavov tohto orgánu. V tom čase sa ako sekundárne vyskytuje v dôsledku chronických ochorení akéhokoľvek orgánu. Choroba môže postihnúť malú oblasť pankreasu, mať ohnisko alebo úplne pokryť zóny ostrovčekov.

Diagnóza formy patológie, špecialisti počas dňa monitorujú stav pacienta, odoberajú krv a moč pre analýzu, určujú glykémiu s obsahom cukru, vytvárajú vzorky pre adrenalín, inzulín. Okrem toho s organickou formou patológie nie je náhla produkcia inzulínu regulovaná a nie je kompenzovaná hypoglykemickými mechanizmami. Stáva sa to preto, že je narušená práca neuroendokrinného systému, vzniká nedostatok glukózy.

Každá forma ochorenia je veľmi nebezpečná, vyžaduje okamžitý zásah špecialistov, rýchle a správne ošetrenie. Bez skúseného lekára a špeciálnej diagnostiky nemôžete robiť diagnózu.

príčiny

Choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, dokonca aj u novorodencov. Tento druh patológie je nebezpečný, pankreatický hyperinzulinizmus sa vyskytuje z viacerých dôvodov:

  • ochorenia centrálneho nervového systému;
  • porážka ostrovčekov Langerhans nádorom, malígneho a benígneho pôvodu;
  • difúzna hyperplázia (nádor) pankreasu;
  • vývoja cukrovky;
  • obezita;
  • metabolické poruchy;
  • endokrinné ochorenia.

Sekundárna forma choroby je vyvolaná chorobami pečene, tráviaceho traktu, žlčníka. Existuje taký nedostatok cukru v krvi, ktorý je vlastný niektorým ochoreniam endokrinnej povahy, zhoršenému metabolizmu, predĺženiu pôstu a tvrdej fyzickej práci. Spolu so skutočnosťou, že všetky dôvody sú viac-menej pochopené, lekári zdôrazňujú, že prečo sa onkológia vyvíja na pankrease, je stále nevysvetliteľná. Nie je jasné, čo vedie ku všeobecnej porážke, k čiastočnej porážke.

symptomatológie

V závislosti od toho, prečo sa prejavuje hyperinzulinizmus, sa príznaky môžu líšiť. Okrem nízkej hladiny cukru v krvi lekári vydávajú:

  • bolesť hlavy;
  • konštantná únava;
  • slabosť;
  • ospalosť;
  • bledosť;
  • všeobecná nevoľnosť;
  • neustály pocit hladu;
  • chvenie končatín;
  • zvýšené podráždenie;
  • mdloby;
  • kŕče;
  • pokles tlaku;
  • zvýšené potenie;
  • zníženie telesnej teploty;
  • srdcové palpitácie;
  • pocit strachu;
  • depresívne stavy;
  • stav dezorientácie.

V závislosti od formy ochorenia, napríklad pri funkčnom hyperinzulinizme, môžu byť symptómy pokročilejšie. V každom prípade sú niektoré príznaky nadradené ostatným alebo prechádzajú. Hyperinzulinizmus u detí nie je taký výrazný, ale v každom prípade je to zrejmé, vyžaduje si diagnózu a liečbu a patológia sa postupne zvyšuje, čo vyvoláva rozsiahlejšie príznaky. Takže ak začnete chorobu, symptómy budú čoskoro tak výrazné, že je možný stav klinickej kómy.

Vrodený hyperinzulinizmus

Moderná medicína stále viac používa termín vrodený hyperinzulinizmus, existuje patológia u novorodencov a dojčiat. Príčiny patológie zostávajú nepreskúmané, takže lekári predpokladajú, že ovplyvňujú slabú dedičnosť, genetickú chybu. Táto forma sa nazýva aj idiopatický hyperinzulinizmus, jeho príznaky sú tiež slabo vyjadrené.

Ako poskytnúť prvú pomoc

Byť blízko k osobe, ktorá zažila ostré uvoľnenie veľkého množstva inzulínu do krvi, hlavnou vecou nie je panika. Ak chcete zmierniť stav pacienta, odstrániť primárne príznaky útoku, musíte dať pacienta sladké cukroví, naliať sladký čaj. Ak stratíte vedomie, urýchlene vstrekujte glukózu.

Keď sa stav zlepší a nebudú žiadne zjavné príznaky opakovania, pacient by mal byť ihneď odvezený do nemocnice alebo predvolaný špecialistov do domu. Bez pozornosti, takýto fenomén nemožno ponechať, človek potrebuje liečbu, možno naliehavú hospitalizáciu, treba to pochopiť.

liečba

Ihneď po inštalácii správnej diagnózy lekár predpíše liečebnú liečbu, ale ide o najľahšie formy patológie. Najčastejšie sa postup obmedzuje na operáciu, tumor sa odstráni alebo s ňou určitá časť pankreasu. Po predpísaní obnoví funkčnosť pankreasu a ďalších orgánov, lekárskych liekov.

Ak sa pozoruje funkčný hyperinzulinizmus, liečba sa spočiatku zameriava na elimináciu provokačných patológií a zníženie týchto príznakov.

jedlo

Pri liečbe patológie funkčnej formy ochorenia berú do úvahy závažnosť ochorenia, možnosť komplikácií v práci iných orgánov, zložitosť liečby. To všetko vedie k tomu, že pacientom sa odporúča špeciálna diéta, ktorá sa v žiadnom prípade nedá prerušiť. Potrava v hyperinzulinizme by mala byť prísne vyvážená, nasýtená komplexnými sacharidmi. Príjem potravy sa rozširuje na 5-6 krát denne.

prevencia

Skúsení experti hovoria, že dnes nie sú známe opatrenia na prevenciu výskytu a rastu nádorových buniek na pankrease. Odporúča sa však podporovať vaše telo ako celok a vyhnúť sa výskytu provokačných ochorení:

  • pohybovať sa aktívne;
  • jesť správne, nemusíte prejedať;
  • viesť správny životný štýl;
  • zabrániť duševným poraneni
  • neumožňujú neustále fyzické a emocionálne preťaženie;
  • Nepoužívajte lieky na zníženie hladiny cukru v krvi bez príslušných odporúčaní lekára.

Ak napriek tomu nie je možné vyhnúť sa takejto patológii, najmä pokiaľ ide o novorodencov, pacienti trpiaci touto chorobou by mali byť okamžite odkázaní do nemocnice. Ak chcete splniť všetky požiadavky a odporúčania odborníkov, dohodnite sa na navrhovaných metódach liečby. Iba týmto spôsobom bude liečba hyperinzulinizmu účinná a v budúcnosti sa zabráni relapsom. Treba pripomenúť, že podľa štatistík zomrie 10% týchto pacientov kvôli predčasnému hľadaniu odbornej pomoci, zanedbávaniu patológie, zamietnutiu počas liečby.

Čo je hyperinzulinizmus?

Hyperinzulinizmus je nebezpečná choroba, ktorá je prebytkom inzulínu v tele (absolútna alebo relatívna) a je sprevádzaná poklesom hladín glukózy v krvi. Táto patológia je pomerne zriedkavá: 1 z 50 000 ľudí trpí hyperinzulinizmom. Dôsledky tejto choroby sú neurologické poruchy, duševné poruchy, konvulzívna aktivita. Zvážte príčiny choroby, jej príznaky a spôsoby liečby.

Hyperinzulinismus. Čo je to?

Hyperinzulinizmus (alebo hypoglykemické ochorenie) sa vyskytuje, keď sa v pankreatických bunkách vyskytuje nadmerná sekrécia hormónu inzulínu. Niekedy sa táto choroba nazýva "diabetes mellitus".

Ako viete, glukóza je hlavnou živinou pre centrálny nervový systém a najmä pre mozog.

A keď sa z rôznych dôvodov zvyšuje koncentrácia inzulínu, glykogén sa hromadí v pečeňových tkanivách a glykogenolýza sa spomaľuje a hodnoty glukózy v krvi klesajú.

Podľa ICD-10 je hyperinzulinizmus kódom E16.1. Patológia môže byť vrodená alebo získaná (najčastejšie ochorejú ženy stredného a staršieho veku).

Hyperinzulinizmus: príznaky a prejavy

Symptómový komplex hyperinzulinizmu bol prvýkrát popísaný v roku 1924, súčasne a nezávisle od seba, ruským chirurgom V. Oppelom a americkým doktorom S. Harrisom.

Prvými známkami ochorenia môžu byť:

  • Zvýšený hlad.
  • Slabosť.
  • Tachykardia.
  • Posilnená práca potných žliaz.

Je dôležité, aby tieto príznaky, ktoré charakterizujú mierny stupeň ochorenia, neboli ignorované, aby sa diagnostika potvrdila včas, aby sa začala liečba.

Mierna hypoglykémia môže sprevádzať:

  • Úzkosť.
  • Neopodstatnený strach.
  • Nadmerná nálada.
  • Tras.

V budúcnosti, keď sa choroba vyvíja, dezorientácia vo vesmíre, porucha pamäti, strata vedomia, objavujú sa záchvaty. Je to ťažké štádium hyperinzulinizmu. Niekedy bez poskytnutia včasnej lekárskej starostlivosti môže pacient vyvinúť hypoglykemickú kómu.

V období medzi záchvatmi symptómy závisia od štádia ochorenia: v miernom stave je emocionálna nestabilita, poruchy pamäti, niekedy necitlivosť končatín, v ťažkej forme - poruchy reči, encefalopatia, parkinsonizmus.

Záchvaty ochorenia sa zvyčajne vyskytujú po hladovaní alebo ráno na prázdny žalúdok. To môže tiež prispieť k emocionálnemu alebo fyzickému stresu. Prečo sú skoky v krvi, prečítajte si článok.

Obvykle sa na začiatku útoku človek cíti slabý, tras, pocit hladu, rovnako ako strach. Potenie, vzrušenie duševnej agitácie, záchvaty, strata vedomia a kóma sa môžu objaviť neskôr.

U jedincov trpiacich hyperinzulinizmom sa rýchlo zvyšuje telesná hmotnosť a môže sa vyvinúť obezita. Je to spôsobené častými jedlami, ktoré obsahujú rýchle sacharidy. Je tiež dôležité mať na pamäti, že existujú potraviny, ktoré zvyšujú hladinu cukru v krvi a znižujú koncentráciu cukru.

Príčiny hyperinzulinizmu

Získaná forma patológie je spôsobená týmito faktormi:

  • Nádory v ostrovčekoch Langerhans.
  • Iné novotvary syntetizujúce inzulínové látky.
  • Nádory spojivového tkaniva, ktoré absorbujú glukózu.
  • Nadmerné užívanie liekov na zníženie cukru pri cukrovke.
  • Endokrinopatia spôsobuje pokles ACTH, kortizolu.
  • Zníženie procesu syntézy kontrainzulárnych hormónov.
  • Porušenie pečene, pankreasu.
  • Zmena stravovacích návykov.

V závislosti od príčin patológie je hyperinzulinizmus klasifikovaný ako primárny a sekundárny. Primárny typ zahŕňa patológie spôsobené nádorovými procesmi a sekundárne typy - stavy spojené s nedostatkom hormónov contrinsular, léziami pečene a centrálneho nervového systému.

Hyperinzulinizmus u detí

Predpoklady pre vznik vrodenej hypoglykémie sú vnútromaternicové fetálne abnormality alebo genómové mutácie.

Vo väčšine detí sa príznaky ochorenia objavia počas prvého a pol roka. Takéto deti sa zvyčajne narodia veľké kvôli anabolickému účinku inzulínu v maternici, napriek tomu, že diabetes mellitus matky nie je diagnostikovaný, t.j. bez gestačného diabetu. Informácie o tom, ako gravidita prebieha u ženy s cukrovkou, si prečítajte článok.

Vrodený hyperinzulinizmus je nebezpečná patológia, pretože hypoglykémia v ranom veku môže viesť k smrteľnému výsledku dieťaťa alebo vážnemu poškodeniu nervového systému.

Symptómy patológie u novorodencov sú nasledovné:

  • Apnea (respiračné zlyhanie).
  • Chladnosť, vrátane pri nasávaní.
  • Ospalosť.
  • Záchvaty (jeden z prvých zjavných príznakov hypoglykémie).

Neskôr sa pridajú ďalšie symptómy, ktoré sú vlastné pacientom s touto diagnózou.

Vrodený hyperinzulinizmus diagnostikovaný v novorodeneckom období je najčastejšie prechodný. Moderná medicína môže zabrániť chronickým komplikáciám neurologickej povahy.

Hyperinzulinizmus: diagnóza

Diagnózu hyperinzulinizmu stanovuje kvalifikovaný lekár, ktorý berie do úvahy históriu a symptómy.

Špecialista identifikuje možné patologické procesy pomocou výsledkov rôznych laboratórnych a hardvérových výskumov, vrátane:

  • Stanovenie glykemického profilu pacienta (ukazovateľ hladín cukru v krvi).
  • Skúste s hladom.
  • Štúdie reakcií na leucín a tolbutamid v tele.
  • Ultrazvuková scintigrafia pankreasu.
  • MRI mozgu.

Podľa uváženia lekára sa vykonáva a iné metódy vyšetrenia.

Liečba hyperinzulinizmu

Hlavnou úlohou pri liečbe hyperinzulinizmu je dosiahnutie a udržanie normálneho indikátora hladín glukózy v krvi.

Počas skúšobného obdobia sú pacientom vo väčšine prípadov podávaný kontinuálny intravenózny roztok glukózy. Na tento účel sú pacienti často inštalovaní žilový katéter.

S funkčným hyperinzulinizmom sa odporúča dodržiavať diétu, ktorá znamená frakčnú diétu s obmedzením sacharidov.

Pacientom sú predpísané kortikosteroidy (napríklad prednizolón).

Počas záchvatov sa intravenózne podáva 40% roztok glukózy.

Pri hyperinzulizme spôsobenej nádormi je indikovaný chirurgický zákrok.

prevencia

Chirurgická liečba benígnych nádorov v 90% prípadov je úspešná a vedie k oživeniu. Neoperovateľné alebo zhubné nádory vyžadujú systematické monitorovanie výkonu pacienta.

Preventívne opatrenia pre pacientov sú:

  • Stravovanie a stravovanie.
  • Odstránenie alkoholu a výrobkov obsahujúcich alkohol a liekov.
  • Odvykanie od fajčenia.
  • Ovládajte pomocou glukometra ukazovatele hladín cukru v krvi (normálna glukóza nalačno je od 3,3 do 5,5 mmol / l).
  • Mierne cvičenie.

So všetkými lekárskymi predpismi môžu pacienti s hyperinzulinizmom viesť celý život.

Absolútne zvýšenie krvného inzulínu alebo hyperinzulinizmu: príznaky, diagnóza a liečba

Hyperinzulinizmus je ochorenie, ktoré sa vyskytuje vo forme hypoglykémie, ktorá predstavuje prebytok normy alebo absolútny nárast hladiny inzulínu v krvi.

Prebytok tohto hormónu spôsobuje veľmi silné zvýšenie obsahu cukru, čo vedie k nedostatku glukózy a tiež spôsobuje hladenie mozgu kyslíkom, čo vedie k poruche nervovej aktivity.

Nástup a príznaky

Táto choroba je bežnejšia u žien a vyskytuje sa vo veku od 26 do 55 rokov. Útoky hypoglykémie sa zvyčajne prejavujú ráno po pomerne dlhom čase. Choroba môže byť funkčná a prejavuje sa v tom istom čase, ale po príjme uhľohydrátov.

Nielen predĺžená hladovosť môže vyvolať hyperinzulinizmus. Ďalším dôležitým faktorom pri manifestácii ochorenia môže byť rôzne fyzické námahy a duševné skúsenosti. U žien sa opakované príznaky ochorenia môžu vyskytnúť iba v predmenštruačnom období.

Symptómy hyperinzulinizmu sú nasledovné:

  • plynulý hlad;
  • zvýšené potenie;
  • všeobecná slabosť;
  • tachykardia;
  • bledosť;
  • paresthesia;
  • dvojité videnie;
  • nevysvetliteľný pocit strachu;
  • duševná agitácia;
  • ruky a chvenie končatín;
  • nemotivované akcie;
  • dyzartria.

Avšak tieto príznaky sú počiatočné, a ak ich nebudete liečiť a budete pokračovať v ďalšom ignorovaní ochorenia, dôsledky môžu byť závažnejšie.

Absolútny hyperinzulinizmus sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

  • náhla strata vedomia;
  • kóma s hypotermiou;
  • kóma s hyporeflexiou;
  • tonické kŕče;
  • klinické kŕče.

Takéto záchvaty sa obvykle vyskytujú po náhlej strate vedomia.

Pred začiatkom útoku sa objavia nasledovné príznaky:

  • znížila účinnosť pamäte;
  • emocionálna nestabilita;
  • úplná ľahostajnosť voči ostatným;
  • strata známych zručností;
  • paresthesia;
  • symptómy pyramídovej nedostatočnosti;
  • patologické reflexie.

príčiny

Príčiny príčin hyperinzulinizmu u dospelých a detí sú rozdelené na dve formy ochorenia:

  • slinivky brušnej. Táto forma choroby vyvoláva absolútnu hyperinzulinémiu. Nachádza sa v malígnych aj benígnych novotvaroch, ako aj v hyperplázii beta buniek pankreasu;
  • non-pankreasu. Táto forma ochorenia spôsobuje zvýšené hladiny inzulínu.

Neplákna forma ochorenia sa vyvíja za nasledujúcich podmienok:

  • endokrinné ochorenia. Vedú k zníženiu kontinínových hormónov;
  • poškodenie pečene rôznych etiológií. Choroby pečene vedú k zníženiu hladiny glykogénu, ako aj k narušeniu metabolických procesov a sú spojené s vývojom hypoglykémie;
  • nedostatok enzýmov, ktoré sa priamo podieľajú na procesoch zodpovedných za výmenu glukózy. Vedie k relatívnemu hyperinzulinizmu;
  • nekontrolovaný príjem liekov zameraný na zníženie hladiny cukru pri diabete mellitus. Môže spôsobiť lekársku hypoglykémiu;
  • poruchy príjmu potravy. Tento stav zahŕňa: dlhotrvajúci čas pôstu, zvýšenú stratu tekutín a glukózu (v dôsledku zvracania, laktácie, hnačky), zvýšená fyzická aktivita bez konzumácie sacharidových potravín, čo spôsobuje rýchle zníženie hladiny cukru v krvi, konzumáciu dostatočne veľkého množstva rafinovaných sacharidov, čo výrazne zvyšuje hladinu cukru v krvi.

patogenézy

Glukóza je možno najdôležitejší živinový substrát centrálneho nervového systému človeka a zabezpečuje normálne fungovanie mozgu.

Hypoglykémia môže spôsobiť inhibíciu metabolických aj energetických procesov.

Kvôli narušeniu redoxného procesu v tele dochádza k zníženiu spotreby kyslíka bunkami mozgovej kôry, čo spôsobuje hypoxiu.

Hypoxia mozgu sa prejavuje ako: zvýšená ospalosť, apatia a inhibícia. V budúcnosti z dôvodu nedostatku glukózy dochádza k narušeniu všetkých metabolických procesov v ľudskom tele, ako aj k významnému zvýšeniu prietoku krvi do mozgu, dochádza k spazmu periférnych ciev, ktoré často spôsobujú srdcový infarkt.

Klasifikácia chorôb

Diabetes sa bojí tohto lieku, ako oheň!

Potrebujete len požiadať.

  • Primárne. Je dôsledkom nádorového procesu alebo hyperplázie beta buniek ostrovného aparátu pankreasu. Vzhľadom na veľký nárast hladín inzulínu sa vytvárajú benígne neoplazmy a niekedy sa objavujú zhubné nádory. Keď je hyperinzulinémia ťažká, výskyt hypoglykémie sa často vyskytuje. Charakteristickou črtou je zníženie hladiny cukru v krvi ráno, čo je často spojené s preskakovaním jedla;
  • sekundárne. Je to deficit kontrainzulárnych hormónov. Príčiny hypoglykemických záchvatov sú: dlhotrvajúci pôst, predávkovanie hypoglykemických liekov, veľká fyzická námaha, psycho-emocionálny šok. Môže sa vyskytnúť exacerbácia ochorenia, nemá však nič spoločné s ranným jedlom.

komplikácie

Po krátkom čase po útoku sa objavia skôr:

K tomu dochádza v dôsledku veľmi prudkého poklesu metabolizmu srdcového svalu a ľudského mozgu. Vážny prípad môže vyvolať vývoj hypoglykemickej kómy.

Neskoré komplikácie sa objavujú po dostatočne dlhom čase. Obvykle za pár mesiacov alebo po dvoch alebo troch rokoch. Charakteristické znaky neskorých komplikácií sú parkinsonizmus, encefalopatia, porucha pamäti a reč.

Hyperinzulinizmus: liečba a prevencia

V priebehu času môžu problémy s hladinou cukru viesť k celému radu ochorení, ako sú problémy so zrakom, pokožkou a vlasmi, vredy, gangréna a dokonca aj rakovina! Ľudia naučili ťažké skúsenosti, aby normalizovali úroveň používania cukru.

V závislosti od dôvodov, ktoré viedli k vzniku hyperinzulinémie, sa určuje taktika liečby ochorenia. Takže v prípade organickej genézy je predpísaná chirurgická liečba.

Zahŕňa enukleáciu neoplazie, čiastočnú resekciu pankreasu alebo celkovú pankreatektómiu.

Po chirurgickom zákroku má pacient spravidla prechodnú hyperglykémiu, preto sa vykonáva následná liečba liekom a diéta s nízkym obsahom sacharidov. Normalizácia nastane mesiac po operácii.

V prípadoch neoperovateľných nádorov je predpísaná paliačná liečba, ktorá je zameraná na prevenciu hypoglykémie. Ak má pacient zlé nádory, je potrebná aj chemoterapia.

Ak má pacient funkčný hyperinzulinizmus, počiatočná liečba je zameraná na chorobu, ktorá ho spôsobila.

Všetci pacienti odporúčali nízkokarbovú vyváženú stravu s frakčnou výživou. Rovnako je naplánovaná konzultácia s psychológa.

Pri závažných záchvatoch choroby s následným vývojom kómy sa terapia uskutočňuje v jednotkách intenzívnej starostlivosti, vykonáva sa detoxifikačná infúzna terapia, podáva sa adrenalín a glukokortikoidy. V prípadoch záchvatov a psychomotorického nadmerného podozrenia sú indikované sedatíva a trankvilizéry.

Súvisiace videá

Čo je hyperinzulinizmus a ako sa zbaviť neustáleho pocitu hladu, môžete zistiť toto video:

Môžete povedať o hyperinzulinizme, čo je ochorenie, ktoré môže viesť k závažným komplikáciám. Vyskytuje sa vo forme hypoglykémie. V skutočnosti je táto choroba presným opakom diabetes mellitus, pretože s ňou je slabá produkcia inzulínu alebo jeho úplná absencia a hyperinzulinizmus - zvýšený alebo absolútny. Táto diagnóza je v podstate tvorená ženskou populáciou.

  • Stabilizuje hladinu cukru dlho
  • Obnovuje produkciu inzulínu pankreasou

hladu choroba

Ochorenie je diagnostikované krvnou glukózou, C-peptidom a imunoreaktívnym inzulínom. Počas útoku človek cíti ostrý hlad, začína sa potiť, dochádza k slabosti. Potom sa objavuje tras, rýchly tep srdca, bledosť a nejaká duševná agitácia.

Prečítajte si viac o príznakoch a liečbe hyperinzulinizmu v nasledujúcich materiáloch, ktoré som našiel na tejto téme.

Popis hyperinzulinizmu ochorenia

Hyperinzulinizmus je ochorenie charakterizované záchvatmi hypoglykémie spôsobenými absolútnym alebo relatívnym zvýšením hladiny inzulínu.

dôvody

Existuje primárny (absolútny, pankreatický) hyperinzulinizmus spôsobený adenómom, rakovinou alebo hyperpláziou Langerhansových ostrovčekov a sekundárnym (relatívnym, extrapankreatickým) spojeným s poškodením nervového systému alebo nedostatočnou produkciou hormónov protizápalových.

Rozvíja sa najčastejšie vo veku 35-60 rokov a často v rodinách, ktoré sú náchylné na cukrovku. Muži a ženy sú postihnuté rovnakou frekvenciou. Malígny nádor je menej častý. Hyperplázia ostrovčekov so známkami hypoglykémie sa pozoruje počas počiatočnej obezity a v počiatočnom štádiu diabetes mellitus.

príznaky

Klinické príznaky sú spôsobené hypoglykemickým stavom. Hypoglykemická choroba (inzulínóm) sa vyznačuje triede Whipple:

  • nástup záchvatov spontánnej hypoglykémie na prázdny žalúdok po svalovej práci alebo 2-3 hodiny po jedle;
  • pokles krvného cukru počas útoku pod 1,7-1,9 mmol / l;
  • Zastavenie (zastavenie) hypoglykémie sa zvyčajne vyskytuje náhle.

Vyjadrujú sa ťažká slabosť, palpitácie, bolesti hlavy, potenie, pocit silného hladu a niekedy vzrušenie. V závažnejších prípadoch môže vzrušenie nasledovať strata vedomia s rozvojom kómy.

Pri chronickej hypoglykémii sa zaznamenávajú:

  • apatia;
  • mentálny pokles;
  • slabosť;
  • impotencia.

Komplikáciou hypoglykemických stavov je vývoj kómy (v ťažkých prípadoch).

diagnostika

Na diagnostiku sa stanovuje hladina krvného cukru, imunoreaktívny inzulín a C-peptid (na prázdny žalúdok a na pozadí testu nalačno a glukózovej tolerancie). Na topickú diagnostiku pomocou angiografie pankreasu, ultrazvuku, počítačovú tomografiu, retrográdnu pankreatoduodenografiu.

liečba

Liečba inzulínom je funkčná. V prípade extrapláknovej hypoglykémie sa má najskôr liečiť hlavná choroba. Odporúčané časté, frakčné jedlo bohaté na sacharidy (najmenej 5-6 krát denne). Počas záchvatov hypoglykémie sa uhlohydráty môžu podávať perorálne alebo, ak je to potrebné, podávané intravenózne (40 až 100 ml 40% roztoku glukózy).

hladu choroba

Hyperinzulinizmus sa vyznačuje znížením hladiny cukru v krvi ako výsledok absolútneho alebo relatívneho zvýšenia sekrécie inzulínu. Choroba sa prejavuje najčastejšie vo veku od 40 do 50 rokov. Pacienti majú pocit hladu, apatia, závraty, bolesti hlavy, ospalosť, tachykardiu, trasenie končatín a celého tela, rozšírenie periférnych ciev, potenie, duševné poruchy.

Často sú pacienti pozorovaní a liečení psychiatrami. Pre chorobu charakteristická triáda Whiple. S ochorením sa zvyšuje váha pacientov v dôsledku konštantného príjmu potravy.

Existuje organický a funkčný hyperinzulinizmus. Najčastejšou príčinou hyperinzulinizmu je benígny adenóm ostrovčekov. U pankreasu sa môže vyvinúť nádor. Menej časté je rakovina ostrovčekov Langerhans. Hyperplázia insulárneho aparátu môže byť sprevádzaná zvýšením sekrécie inzulínu.

Súčasne môže dôjsť k hyperinzulinizmu bez akéhokoľvek organického poškodenia pankreasu. Táto forma sa nazýva funkčný hyperinzulinizmus. Pravdepodobne sa vyvíja v dôsledku toho, že nadmerná konzumácia sacharidov dráždi vagusový nerv a zvyšuje sekréciu inzulínu.

Hyperinzulinizmus sa môže vyvinúť aj pri niektorých ochoreniach centrálneho nervového systému, pri funkčnom zlyhaní pečene, chronickej nedostatočnosti nadobličiek, predĺženom podávaní s nízkym obsahom sacharidov v prípadoch straty uhľohydrátov, pri obličkovej cukrovke, pankreatitíde atď.

Na rozlíšenie medzi organickými a funkčnými formami ochorenia sa glykémia v priebehu dňa opätovne určuje spolu s nakladaním cukrom a testami na inzulín a adrenalín. Organický hyperinzulinizmus je spôsobený náhlou a nedostatočnou produkciou inzulínu, ktorá nie je kompenzovaná regulačnými hypoglykemickými mechanizmami.

Porušenia systémov metabolizmu uhľohydrátov sa môžu tiež zistiť v súvislosti s náhlym prítokom glukózy do krvného obehu, napríklad pri hypoglykemických záchvatoch u jedincov, ktorí podstúpili žalúdočnú resekciu.

Vývoj hypoglykémie v hyperinzulinizme je založený na príznakoch centrálneho nervového systému. V patogenéze týchto príznakov hrá úlohu zníženie glykémie, toxický účinok veľkého množstva inzulínu, cerebrálnej ischémie a hydrémie.

Diagnóza hyperinzulinizmu na základe nádoru ostrovčekov prístroja je založená na nasledujúcich údajoch. V histórii pacientov sú indikácie záchvatov so zvýšeným poteniačom, trasmi a stratou vedomia. Môžete nájsť spojenie medzi jedlom a výskytom záchvatov, ktoré zvyčajne začínajú pred raňajkami alebo 3-4 hodiny po jedle.

Hyperinzulinizmus na základe nádoru sa musí odlíšiť od hypopituitarizmu, u ktorého nie je žiadna chuť do jedla, pacient stráca váhu, bazálny metabolizmus je pod 20%, klesá krvný tlak a 17-ketosteroidy sú znížené.

Pri Addisonovej chorobe je na rozdiel od hyperinzulinizmu, úbytku hmotnosti, melasy, adynamie, zníženia uvoľňovania 17-ketosteroidov a 11-hydroxysteroidov test Thorn po podaní adrenalínu alebo adrenokortikotropného hormónu negatívny.

Spontánna hypoglykémia sa niekedy vyskytuje pri hypotyreóze, ale pri hyperinzulinizácii chýbajú charakteristické príznaky hypotyreózy - edém hlienu, apatia, zníženie bazálneho metabolizmu a akumulácia rádioaktívneho jódu v štítnej žľaze, zvýšený cholesterol v krvi.

S Girkeovou chorobou sa stratí schopnosť mobilizovať glykogén z pečene. Diagnóza sa môže robiť na základe zvýšenia pečene, poklesu cukrovej krivky, absencie zvýšenia hladiny cukru a draslíka v krvi po podaní adrenalínu. V prípade porušenia obezity hypotalamickej oblasti sa zaznamenáva pokles sexuálnej funkcie, poruchy metabolizmu vody a soli.

Prevencia funkčného hyperinzulinizmu je prevencia základných ochorení, ktoré ho spôsobujú, a prevencia hyperinzulinizmu nádoru nie je známa.

Liečba je etiopatogenetická. Odporúča sa aj vyvážené jedlo s ohľadom na uhľohydráty a bielkoviny, ako aj zavedenie kortizónu, adrenokortikotropného hormónu. Je potrebné vyhnúť sa fyzickému preťaženiu a mentálnym traumám, predpísaným bromidom a ľahkým sedatívam. Použitie barbiturátov; čo znižuje hladinu cukru v krvi.

Ak má organický hyperinzulinizmus odstrániť nádor, čo spôsobuje vývoj syndrómu. Pred operáciou vytvorte rezervu uhľohydrátov priradením potravín obsahujúcich veľké množstvo sacharidov a bielkovín. Deň pred operáciou a ráno pred operáciou sa do svalov injikuje 100 mg kortizónu. Počas operácie sa upraví kvapková infúzia 50% roztoku glukózy obsahujúca 100 mg hydrokortizónu.

Konzervatívna liečba pre organický hyperinzulinizmus je neúčinná. Pri difúznej adenomatóze a adenokarcinóme s metastázami sa aloxan používa v dávke 30-50 mg na 1 kg telesnej hmotnosti pacienta. Alloxan sa pripravuje vo forme 50% roztoku pripraveného v čase intravenóznej infúzie. V priebehu liečby sa použilo 30-50 g liečiva.

Pri hypoglykémii hypofýzy sa používajú aj ACTH a kortizón. Odporúča sa dieta obsahujúca až 400 g sacharidov. Tuky majú tlmivý účinok na inzulínové produkty, ktoré sa musia brať do úvahy pri navrhovaní stravy.

Liečba hypoglykemických kríz je urgentné zavedenie 20-40 ml 40% roztoku glukózy do žily. Ak pacient nestratil vedomie, mal by sa podávať perorálne každých 10 minút 10 g cukru, až kým akútne príznaky nezmiznú. Pri častých krízach sa efedrín podáva 2-3 krát denne.

Moderná liečba hyperinzulinizmu

Hyperinzulinizmus je endogénna hyperprodukcia inzulínu a zvýšenie jeho obsahu v krvi. Tento pojem kombinuje rôzne syndrómy vyskytujúce sa s komplexom hypoglykemických symptómov.

etiológie

Odporúča sa rozlíšiť dve formy hyperinzulinizmu - organické a funkčné. Organický hyperinzulinizmus je spôsobený inzulínmi produkujúcimi nádormi ostrovčekov pankreasu. Funkčný hyperinzulinizmus sa vyskytuje pri pôsobení rôznych výživových podnetov a je sprevádzaný vývojom hypoglykémie po určitom čase po jedle.

Hypoglykémia komplikuje niektorých endokrinných ochorení (pangipogagguitarizm, Addisonova choroba, hypotyreóza, tyreotoxikózu, atď.) A počet somatických ochorení (cirhóza, chronická hepatitída, stukovatenie pečene, chronické zlyhanie obličiek).

patogenézy

Hlavným patogenetickým spojením vo vývoji choroby je zvýšená sekrécia inzulínu, čo spôsobuje výskyt hypoglykemických záchvatov. Symptómy hypoglykémie v dôsledku zníženej energetickej homeostázy. Centrálne a autonómne nervové systémy sú najviac citlivé na pokles koncentrácie glukózy v krvi.

Porušenie energetických procesov s rozvojom klinických príznakov v dôsledku nedostatočného príjmu glukózy sa zvyčajne vyskytuje, keď koncentrácia v krvi klesne pod 2,5 mmol / l.

Klinické prejavy

Hlboká hypoglykémia spôsobuje vývoj patologických reakcií centrálneho nervového systému, autonómnych nervových a endokrinných systémov, ktoré sa realizujú pri mnohoriadnych dysfunkciách systémov a orgánov. Prevažujúcu úlohu zohrávajú neuropsychiatrické poruchy a kóma.

Výskyt určitých symptómov a ich závažnosť do určitej miery závisí od znakových znakov osoby, ústavnej organizácie centrálneho nervového systému.
V počiatočnom štádiu hypoglykemického syndrómu sa môžu vyskytnúť aj ďalšie príznaky spojené s poruchami autonómneho nervového systému; pocit hladu, prázdnotu v žalúdku, zníženú zrakovú ostrosť, zimnicu, pocit vnútorného trasenia.

Vyskytujú sa psychopatologické reakcie a neurologické poruchy: stupor a dezorientácia sa podobajú intoxikácii alkoholom, dochádza k tremorom ruky, parestézia pier, diplopia, anizokória, zvýšené potenie, hyperémia alebo bledosť kože, zvýšené reflexie šľachy, zášklby svalov.

S ďalšou prehĺbenie hypoglykémie nastane strata vedomia, kŕčom (tonikum a klonických, lockjaw), prichádza depresii šľachových reflexov, príznaky orálny automacie, kóma môže pri povrchovej dýchaní, hypotermia, svalové atónia, absencia reakcie žiakov na svetlo. Trvanie útokov je iné. To sa líši od niekoľkých minút až po mnoho hodín.

Pacienti pre vlastné výstup hypoglykémie útok pripojením contrainsular endogénnych kompenzačných mechanizmov, z ktorých hlavné je zvýšiť produkciu katecholamínov, čo má za následok zvýšenie glykogenolýzy vo svaloch a pečeni a, podľa poradia, na náhradné hyperglykémia. Často pacienti sami cítia prístup útoku a užívajú si cukor alebo iné písmo bohaté na uhľohydráty.

Vzhľadom na potrebu častého prehĺbenia veľkých množstiev uhľohydrátových potravín, pacienti rýchlo rastú a sú často obézni. Opakované záchvaty hypoglykémie a dlhé trvanie ochorenia môžu viesť k závažným neuropsychiatrickým poruchám. Takíto pacienti sú často diagnostikovaní psychiatrami pred stanovením diagnózy.

diagnostika

Nástup hypoglykémie sa potvrdzuje stanovením nízkej koncentrácie glukózy v krvi. Jeho zníženie sa prejavuje najčastejšie ráno na prázdny žalúdok alebo počas útoku. Pri opakovaných meraniach je často možné stanoviť pokles koncentrácie glukózy pod 2,5 mmol / l.

Počas testu je pacientovi umožnené piť vodu alebo čaj bez cukru. Doba trvania pôst často obmedzená na dobu 18-24 hodín. Vyšetrenie vylučovanie proinzulínu, v kombinácii so stanovením hladiny imunoreaktívneho inzulínu, C-peptidu a glukózy v krvi, je užitočná pri diferenciálnej diagnostike organickej hyperinzulinismus s hypoglykémie sú spojené s požitím hypoglykemická liečivá.

Z predoperačných diagnostických metód sú štyri hlavné: selektívna arteriografia a perkutánna transhepatálna katetrizácia portálnej žily pečene s odberom vzoriek, ako aj ultrazvuk a CT.
CT vyšetrenie odhaľuje nádor v pankrease len vtedy, keď dosiahne veľkú veľkosť. Inzulíómy majú zvyčajne malé rozmery (menej ako 2-3 cm).

liečba

Po chirurgickom zákroku, ktorý odstraňuje hyperinzulinizmus, je zaznamenaná prechodná hyperglykémia, ktorá často vyžaduje lekársku korekciu. Pretrváva počas prvých 2 týždňov. Normalizácia denných výkyvov cukru sa vyskytuje v treťom týždni po operácii.

Hyperinzulinizmus a jeho príčiny

Hyperinzulinizmus je patologický stav spojený s absolútnym alebo relatívnym prebytkom inzulínu, čo spôsobuje hypoglykémiu a množstvo ďalších porúch, ktoré sú z veľkej časti determinované hypoglykémiou.

Diagnóza ochorenia by mala odrážať základnú chorobu a prítomnosť hyperinzulinizmu ako jedného zo svojich prejavov, čo určuje množstvo klinických znakov choroby.

dôvody

Existujú spoločné znaky patogenézy rôznych foriem hyperinzulinizmu, ktoré sú determinované prebytkom účinku inzulínu, bežnými metabolickými zmenami a zmenami funkcií rôznych orgánov. Mozog dostane takmer všetku energiu zo sacharidov, hlavne glukózy.

Preto v prípadoch, keď hladina glukózy v krvi klesá, prišli kompenzačné mechanizmy na zabezpečenie návratu krvného cukru do normálnych hladín, hlavne zvýšenou glykogenolýzou a glukoneogenézou v pečeni, ale čiastočne kvôli potlačeniu účinku inzulínu na niektoré periférne tkanivá.

Hypoglykémia je podnetom na kompenzačné zvýšenie sekrécie množstva hormónov, ktoré sú dôležité pri jeho eliminácii - rastový hormón, glukokortikoidy, glukagón, adrenalín. Pre mozgovú funkciu nie je koncentrácia glukózy v krvnom premývaní mozgu, ktorá má bezprostredný význam, ale príliv glukózy do mozgových buniek.

Symptómy podobné závažnému hypoglykemickému stavu môžu byť získané experimentálne s podaním deoxyglukózy zvieratám, ktoré blokujú prietok glukózy do buniek napriek vzniku hyperglykémie.

Podľa dostupných údajov s rozdielom arteriovenózneho kyslíka 6,8 obj. Vyvinú sa kortikálne symptómy - ospalosť, potenie, hypotenzia a tras. Potom porušená funkcia diencephalic oblasti, čo vedie k strate vedomia, objavia trhavé pohyby, klonické svalové kŕče, úzkosť a príznaky podráždenia sympatického nervového systému (tachykardia, erytém, rozšírené zrenice, potu).

Keď arteriovenózny rozdiel v kyslíku klesne na 2,6 obj.%, Symptómy porúch v mezenfálových a pre-encefalických oblastiach vyvíjajú tonické kŕče, extenzívne kŕče, pozitívny Babínsky príznak. Napokon, v najvážnejších prípadoch, kedy klesne arteriovenózny rozdiel na 1,8 obj. % sú ovplyvnené funkcie najstarších subkortikálnych útvarov a vzniká hlboká kóma, areflexia, hypotermia, bradykardia a plytké dýchanie.

Symptómy hypoglykémie sú spojené buď s primárnou léziou centrálneho nervového systému alebo kompenzačnou aktiváciou regulačných mechanizmov, ako je zvýšená produkcia katecholamínov, kortizolu a niekoľkých ďalších. V dynamike priebehu hypoglykémie sa môžu vyvinúť sekundárne zmeny zo strany niektorých vnútorných orgánov - kardiovaskulárneho systému, pečene atď.

Najčastejšou príčinou hyperinzulinizmu je zvýšenie prírastku endogénneho inzulínu. Tieto poruchy môžu byť funkčné alebo organické. Hypoglykémia spojená s funkčnými zmenami sa zvyčajne vyskytuje 3-5 hodín po zaťažení sacharidov a môže sa pozorovať v počiatočnom štádiu diabetes mellitus. Ako sa uvádza v príslušnej časti, v tejto fáze diabetu sa reakcia ostrovného aparátu na zaťaženie glukózy spomalí, ale výrazne sa zvyšuje hladina inzulínu v krvi.

Funkčný hyperinzulinizmus sa vyvíja u niektorých pacientov s neurózou. Môže to byť spôsobené zvýšenou stimuláciou B-buniek ostrovčekov, pravdepodobne uskutočnených stimuláciou pravého nervu vagus v dôsledku centrálnej dysregulácie. Tento stav sa môže tiež nazvať reaktívnou hypoglykémiou.

Vo všetkých týchto prípadoch prebieha hyperinzulinizmus, ale nie je spôsobený organickými, ale funkčnými mechanizmami. Najčastejšou príčinou hyperinzulinizmu a najmä jeho ťažkých foriem sú hormonálne aktívne nádory vychádzajúce z B buniek ostrovčekov, takzvaných insulómov.

Hypoglykémia môže byť spôsobená nielen absolútnym, ale aj relatívnym hyperinzulinizmom, ktorý nie je spojený s žiadnou patológiou ostrovného aparátu. Hypoglykémia môže dôjsť aj pri hladovaní (napríklad anorexia, stenóza pyloru), vysoká strata živín v tele (napríklad v ťažkých obličkových glukozúria, ťažká hnačka, zriedkavo počas laktácie), veľmi rýchle využitie sacharidov (ťažkú ​​prácu, prechladnutie, nádcha), niektoré vrodené metabolické poruchy (galaktozémia).

Ťažké poškodenie pečene (rakovina, toxické poškodenie, akútna a chronická hepatitída atď.) Môžu byť sprevádzané poklesom glykogenolýzy a tak vedú k hypoglykémii. Súčasne sa hypoglykémia zvyčajne pozoruje na prázdny žalúdok, ale po zaťažení sacharidov prudko stúpa hladina cukru v krvi a tento nárast je pomerne pretrvávajúci, pretože pečeň má zníženú schopnosť odložiť glykogén.

Hypoglykémia sa často vyskytuje u rôznych foriem glykogenózy u detí. Treba zdôrazniť, že hypoglykémia spôsobená u detí s vrodenou intoleranciou voči leucínu je spôsobená zvýšenou sekréciou endogénneho inzulínu pod vplyvom tejto aminokyseliny.

Závažné hypoglykemické stavy sú opísané s prudkým poklesom glykémie, kŕčov a stratou vedomia u veľkých nádorov - retroperitoneálnych sarkómov a fibrosarkómov, rakoviny pankreasu, pečene, obličiek a kôry nadobličiek. Tento účinok nádoru je spôsobený zvýšeným metabolizmom v ňom so zvýšenou absorpciou glukózy z krvi. V niektorých prípadoch sa z nádorového tkaniva získali látky s inzulínovými vlastnosťami.

Hyperinzulinizmus: čo je to a ako sa liečiť?

Hyperinzulinizmus (hypoglykemická choroba) je endokrinné ochorenie charakterizované záchvatmi významného zníženia hladiny cukru v krvi (hypoglykémia). To nielen znižuje hladinu cukru, ale znižuje aj spracovanie tkanív glukózy v mozgu.

Tieto procesy sa vyskytujú v dôsledku relatívneho alebo absolútneho zvýšenia hladín inzulínu. Vo väčšine prípadov sa ochorenie rozvíja vo vekovom rozmedzí od 25 do 60 rokov a je často dedičné.

príčiny

Hyperinzulinizmus rozlišuje:

  1. Primárna (pankreatická, absolútna), ktorá je spôsobená hyperpláziou ostrovčekov Langerhans, adenómov alebo rakoviny
  2. Sekundárne (extrapláknové, relatívne) spojené s nedostatočnou produkciou hormónov proti inzulínu alebo s poškodením nervového systému

Príčiny môžu byť:

  • Významné zvýšenie počtu beta buniek umiestnených v pankrease
  • Novotvary niektorých oblastí inzulínu
  • Choroby a poruchy centrálneho nervového systému
  • Nedostatočná produkcia kontrainzulárnych hormónov (adrenalín, glukagón, kortizol)
  • Novotvary vyvíjajúce sa z spojivového tkaniva, ktoré aktívne spracovávajú glukózu
  • Novotvary vyvíjajúce sa mimo pankreasu, produkujúce látky podobné inzulínu

Hyperinzulinizmus je príčinou porúch adekvátnej funkcie centrálneho nervového systému.

príznaky

Útoky hyperinzulinizmu sa vo väčšine prípadov vyskytujú po dlhom pôste alebo ráno na prázdny žalúdok. Dlhodobé hladovanie sacharidov vedie k rozvoju funkčného hyperinzulinizmu. Tiež príčiny vývoja tejto choroby môžu byť mentálne a emocionálne skúsenosti a šoky a fyzické preťaženie. U žien v počiatočnom štádiu výskytu ochorenia sa klinické príznaky môžu pozorovať len v období pred menštruáciou.

Vzhľadom na poruchu inervácie rečového aparátu je reč narušená, rozvíja sa dezorientácia vo vesmíre. Ak sa útok hyperinzulizmu nezastaví v čase, osoba omdlí a zapadne do kŕčov, ktoré sú vo svojich prejavoch veľmi podobné záchvatu epilepsie. Možno nástup inzulínovej kómy.

V intersticiálnych intervaloch dochádza k poruchám v práci centrálneho nervového systému: depresia, ľahostajnosť, poruchy citlivosti, postihnutie, necitlivosť a mravčenie končatín, duševná nestabilita, poruchy pamäti. Vzhľadom na potrebu často pravidelne jesť potraviny, pacienti začínajú mať rôzne stupne obezity.

liečba

Insulinómy, ako aj nádory iných orgánov, ktoré vyvolávajú hypoglykémiu, sa liečia len operatívne. V prípade hyperinzulinizmu funkčnej povahy je indikovaný príjem kortikosteroidov a frakčných jedál s obmedzeným obsahom uhľohydrátov. Hypoglykemické záchvaty sú kontrolované zavedením 40-60 ml 40% roztoku glukózy intravenózne.

Hyperinzulinizmus: otázky týkajúce sa tejto choroby

Hyperinzulinizmus je epizóda hypoglykémie spôsobená absolútnym alebo relatívnym zvýšením hladín inzulínu.

Všeobecné informácie

Hyperinzulinizmus je primárny, spôsobený nafúknutými ostrovčekmi Langerhans, rakovinou alebo adenómom a sekundárny, spôsobený ochoreniami centrálneho nervového systému, pečeňou, extrapankrétickými nádormi vylučujúcimi inzulínové látky, ako aj nedostatočnou produkciou hormónov kontraindikácie. Hypoglykémia vedie k porušeniu funkčného stavu centrálneho nervového systému, čím sa zvyšuje aktivita sympatiko-adrenálneho systému.

Na diagnostiku ochorenia sa analyzuje krvný cukor, imunoreaktívny inzulín a C-peptid. Na topickú diagnostiku pomocou angiografie pankreasu, ultrazvuku, počítačovú tomografiu, retrográdnu pankreatoduodenografiu.

príznaky

Útok začína ostrým pocitom hladu, potenia, slabosti. Potom sa pripojí končatiny tras, tachykardia, úzkosť, bledosť, dvojité videnie, duševný nepokoj, dezorientáciu, dyzartria. Ďalej prichádza strata vedomia, kŕče, niekedy pripomínajúce epileptický záchvat, kóma s gilotermiey a hyporeflexia. Niekedy útok môže začať náhlou stratou vedomia.

V interiktálnom období sa prejavujú symptómy spôsobené poškodením centrálneho nervového systému: strata pamäti, emočná nestabilita, ľahostajnosť voči životnému prostrediu, strata profesionálnych zručností, poruchy citlivosti, parestézia, symptómy pyramídovej insuficiencie, patologické reflexie. Vzhľadom na potrebu častých jedál majú pacienti nadváhu.

liečba

Inzulinómy a nádory iných orgánov, ktoré spôsobujú vznik hypoglykemických stavov, sa liečia chirurgicky. Terapia základnej choroby je tiež potrebná. Povinná strava založená na čiastočných jedlách v malých porciách.

Diagnostika a liečba vrodeného hyperinzulinizmu

Pri nesprávnej výrobe inzulínu, teda pri nadmernom spôsobe syntézy, sa vyskytujú stavy nazývané hyperinzulinemická hypoglykémia (GG). V tomto prípade môže byť GG dvoch typov:

  1. perzistentné (vyskytujú sa u insulinómov, kongenitálnej hyperinzulinózy (WGI);
  2. prechodné. Vznikajú pri rozvoji Wiedemann-Beckwithovho syndrómu, keď sa tvorí dlhotrvajúci neonatálny hyperinzulinizmus, diabetická fetopatia.

Ak je GI porušením spotreby a využitia glukózy, ketónových telies a voľných mastných kyselín. Preto pacienti nemôžu dostávať energiu z glukózy, ktorá je hlavným zdrojom tej istej energie pre mnohé orgány a tkanivá. To významne zvyšuje riziko vzniku neurologických porúch.

Hlavnou príčinou pretrvávajúcej hypoglykémie u detí sa považuje WGI, čo je dedičné ochorenie.

štatistika

WGI je pomerne bežná a predstavuje 1 prípad na 40 až 50 tisíc detí vo všeobecnej populácii. V uzavretých spoločnostiach, kde je vysoké percento spojení medzi blízkymi príbuznými, frekvencia WGI je zvyčajne 1 z 25 tisíc.

Etiológia a formy WGI

V súčasnosti existuje informácia o 8 génoch, ktoré sa podieľajú na tvorbe WGI. V 60-70% prípadov WGI sa zistili molekulárne genetické defekty. Podľa morfologického kritéria je WGI rozdelená na dve formy:

  • difúzia - lézia zachytáva všetky bunky pankreasu (RV), produkujúce inzulín;
  • ohnisko - ovplyvňuje konkrétnu oblasť.

Ohniskové poškodenie sa môže určiť pomocou molekulárnych genetických metód.

Príznaky a liečba

WGI má pomerne širokú škálu klinických prejavov. Prípady asymptomatickej hypoglykémie sú časté. Takéto štáty majú pomerne mierny a priaznivý priebeh, sú veľmi dobre pripravené na konzervatívnu farmakoterapiu.

Ak je WGI v ohniskovom tvare, je odstránená len lézia. Po operácii sa osoba zotaví a aktivita pankreasu sa funkčne zachováva v plnom rozsahu. Terapia je účinnejšia, čím skôr sa začne po zistení ochorenia.

S oneskoreným prejavom hypoglykémie a nízkou hladinou inzulínu je prognóza výhodnejšia a takí pacienti si zvyčajne vyžadujú konzervatívnu liečbu na rozdiel od pacientov s úplne opačnými prejavmi. Posledná úprava vyžaduje operáciu. Diagnóza WGI sa uskutočňuje na základe hladiny inzulínu v krvnej plazme v čase poklesu glukózy.

Okrem tohto kritéria sa používajú aj iné:

  • hypoketótová povaha hypoglykémie;
  • vysoké alebo normálne hladiny C-peptidu so znížením hladiny glukózy v krvi;
  • hyperglykemická odpoveď na podávanie glukagónu;
  • potreba vysokých dávok intravenóznej glukózy;
  • zníženie hladiny aminokyselín, absencia pankreatického nádoru podľa ultrazvuku a CT.

Diferenciálna diagnostika

Pri diagnostike WGI stojí za to rozlíšiť chorobu od:

  • daný syndróm formy stave, ako je hyperinzulinismu, ktoré Sotos syndróm, Beckwith-Wiedemann, Asher);
  • vrodené poruchy p-oxidácie mastných kyselín;
  • vrodené glykozylačné ochorenia;
  • inzulín-produkujúce objemové formácie pankreasu.

Liečba HBI je zameraná na obnovenie normálnej hladiny glukózy v krvi počas celého života. V súčasnosti začína liečba diazoxidom lieku. Navyše sa často používajú deriváty somatostatínu.

Používa tiež glukagón, hormón proti inzulínu, protiinzulín. Použitie tohto hormónu je možné len kontinuálnym subkutánnym podávaním, pretože jeho účinok je veľmi krátky.

Výskum a jeho ciele

Táto akcia sa konala preskúmať klinické príznaky a biochemickú podstatu WGI, rovnako ako na modernizáciu metódy diagnostiky a liečby tejto patológie. Štúdia zahŕňala 27 detí s potvrdenou diagnózou WGI. Vek detí sa pohyboval od 1 mesiaca do 10 rokov. Z nich boli po prvýkrát vyšetrené dve tretiny pacientov.

Vyšetrenie všetkých detí bolo vykonané štandardne:

  • monitorovanie glukózy v krvi;
  • test s hladom a hodnotenie hladiny inzulínu;
  • štúdium hormonálneho stavu tela s určením hladiny inzulínu, kortizolu, C-peptidu, inzulínu podobného rastového faktora;
  • tandemová hmotnostná spektrometria;
  • biochemický krvný test;
  • Ultrazvuk brušných orgánov;
  • Abdominálne CT vyšetrenie pre deti staršie ako jeden rok.

Posúdenie hypoglykemického syndrómu podľa jeho závažnosti sa uskutočňovalo podľa stupňa potreby glukózy a samotná diagnóza vrodeného hyperinzulinizmu bola stanovená na základe zvýšenej hladiny inzulínu v krvnej plazme nad 2,0 U / l.

Keď bol somatostatín neúčinný alebo netolerovateľný, bol podávaný diazoxid. Po troch dňoch bol účinok hodnotený.

získané výsledky

Príznaky WGI, ktoré sa vyskytli najčastejšie, boli:

  • letargia;
  • set s nadváhou;
  • kŕče;
  • zvýšená chuť do jedla;
  • niekedy boli: depresia vedomia, apnoe, strata chuti do jedla.

Závažnosť hypoglykemického syndrómu bola hodnotená potrebou injekcie intravenózneho roztoku glukózy:

  1. Jednoduchý stupeň Dosiahnutý perorálnym podaním glukózy u 12 detí;
  2. Priemerný stupeň sa pozoroval u 7 detí s intravenóznym podaním roztoku glukózy menej ako 6 ml / kg / min;
  3. Závažný stupeň sa zistil u 8 detí s konštantnou potrebou na zavedenie glukózy o viac ako 6 ml / kg / min.

Vysoký obsah AST a ALT, rovnako ako cholesterol a triglyceridy, sa našiel v biochemickom profile. Pri výbere terapie boli všetky indikátory znížené na normálne.

Úspešná konzervatívna terapia bola u 11 detí. Nevyskytli sa žiadne závažné vedľajšie účinky diazoxidu a somatostatínu u jedného malého pacienta.

Konzervatívne faktory citlivosti na liečbu

Z týchto faktorov štúdia identifikovala:

  • Hladina inzulínu;
  • Vek primárnych prejavov príznakov;
  • Stupeň nevyhnutnosti podávať roztok glukózy intravenózne.

Štúdia ukázala, že existuje neskorá diagnóza patológie, ako je vrodený hyperinzulinizmus, aj keď nespôsobuje žiadne ťažkosti pri identifikácii patológie v žiadnom veku. Priemerná diagnóza je stanovená o 2,5 mesiaca neskôr od začiatku prvých príznakov ochorenia. Takéto oneskorenie môže viesť k epilepsii a oneskorenému psychomotorickému vývoju.

Aby nedošlo k vynechaniu choroby, je potrebné zahrnúť meranie glukózy v krvi do štandardného algoritmu vyšetrenia v pediatrickej praxi. Nedostatok glukózy v tele pacienta a zbavuje glukózy, a alternatívny zdroj energie, čo vedie k závažným neurologických porúch, pretože glukóza je primárny živiny pre mozog.

Ak existuje forma ochorenia, ktorá je rezistentná na konzervatívnu liečbu, chirurgické metódy sa používajú na ovplyvnenie pankreasu, ktoré sú nepochybne traumatické. Medzisúčinná pankreatektómia vedie k celoživotnému užívaniu inzulínu.

Dohľad nad deťmi s podozrením na WGI by mal byť vykonaný na špecializovaných klinikách a chirurgické zásahy by mali byť vykonané tímom skúsených operátorov.