Hypofunkcia a ďalšie poruchy hypofýzy (E23)

• Dôvody

Zahrnuté: uvedené podmienky spôsobené chorobami hypofýzy a hypotalamu

Vylúčené: hypopituitarizmus vyplývajúci z medicínskych procedúr (E89.3)

V Rusku bola Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízie (ICD-10) prijatá ako jediný regulačný dokument, ktorý zohľadňuje výskyt chorôb, príčiny verejných volaní do zdravotníckych zariadení všetkých oddelení a príčiny smrti.

ICD-10 bol zavedený do praxe zdravotnej starostlivosti na celom území Ruskej federácie v roku 1999 na základe nariadenia Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27. mája 1997. №170

Uverejnenie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO v roku 2022.

E23.2 Diabetes insipidus

Oficiálna stránka skupiny spoločností RLS ®. Hlavná encyklopédia farmaceutického sortimentu ruského internetu. Referenčná kniha liekov Rlsnet.ru poskytuje používateľom prístup k pokynom, cenám a popisom liekov, doplnkov stravy, zdravotníckych pomôcok, zdravotníckych pomôcok a iných tovarov. Farmakologická príručka obsahuje informácie o zložení a forme uvoľňovania, farmakologický účinok, indikácie na použitie, kontraindikácie, vedľajšie účinky, liekové interakcie, spôsob používania liekov, farmaceutické spoločnosti. Drogová príručka obsahuje ceny liekov a produktov farmaceutického trhu v Moskve av ďalších mestách Ruska.

Prenos, kopírovanie, šírenie informácií je zakázané bez povolenia spoločnosti RLS-Patent LLC.
Pri citovaní informačných materiálov zverejnených na stránke www.rlsnet.ru sa vyžaduje odkaz na zdroj informácií.

Sme v sociálnych sieťach:

© 2000-2018. REGISTRÁCIA MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Všetky práva vyhradené.

Komerčné využitie materiálov nie je povolené.

Informácie určené pre zdravotníckych pracovníkov.

Diabetes insipidus

RCHD (Republikánske centrum pre rozvoj zdravia, Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Archív - klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2010 (príkaz č. 239)

Všeobecné informácie

Stručný opis

Protokol "diabetes insipidus"

Kód (-y) ICD-10: E 23.2

klasifikácia

1. Centrálny (neurogénny) diabetes insipidus - metabolické poruchy vyplývajúce z poškodenia hypotalamo-hypofyzárneho systému:

2. Nefrogénny diabetes insipidus - v dôsledku neschopnosti renálneho aparátu reabsorbovať vodu:

- dedičná (mutácia ADH receptorového génu typu V2 na Xq28);

3. Diabetes insipidus u tehotných žien - progestin (gestačný): zvyčajne sa vyskytuje v treťom trimestri gravidity, prechádza po pôrode sama.

4. Dipsogénna (primárna, psychogénna polydipsia). Primárna polydipsia je patologický smäd spôsobený organickými (hypotalamickými nádormi) a funkčnými poruchami centrálneho nervového systému. Psychogénna polydipsia - chronická nadmerná spotreba vody alebo pravidelná konzumácia veľmi veľkého množstva vody.

diagnostika

Diagnostické kritériá

Sťažnosti a anamnéza
Vo väčšine pacientov sú prvými a hlavnými ťažkosťami neustále smäd (polydipsia), časté a hojné močenie. Pacienti môžu piť až 8-15 litrov denne. Moč sa vylučuje často a v malých dávkach (každá 500-800 ml), priehľadná, bezfarebná. Často dochádza k inkontinencii v noci a noci. Deti sú dráždivé, rozmarné, odmietajú jedlo, vyžadujú len vodu. Vyskytujú sa bolesti hlavy, úzkosť, príznaky dehydratácie (strata hmotnosti, suchá koža a sliznice).

Treba brať do úvahy údaje o anamnézy: načasovanie nástupu príznakov, ich spojenie s etiologických faktorov (infekcia, trauma), závažnosť smädu (2 l / m 2 / deň) a polyúria, rýchlosť zvyšovania príznakov, rodinnej anamnézy.

Fyzikálne vyšetrenie
Príznaky nedostatku generujúce ADH (adiuretín) - suchú pokožku a sliznice, chudnutie, rýchle dehydratáciu, nevoľnosť, vracanie, rozmazané videnie, lability telesnej teploty, sklon k rozvoju gastritídy, kolitídy, tendencia k zápche. Môže dôjsť k natiahnutiu a spúšťaniu žalúdka. Zmeny v kardiovaskulárnom systéme: pulzná labilita, tachykardia. Niektorí pacienti majú chilliness, bolesť kĺbov, hypochromickú anémiu. Ak môže diabetes insipidus organického pôvodu vyskytnúť príznaky iných endokrinných funkcií: obezita, kachexia, malým vzrastom, gigantizmus, oneskorené fyzické a sexuálne vývoj, menštruačné dysfunkcia.

Laboratórne štúdie: analýza moču podľa Zimnického - hypostenúria. Biochemická analýza krvi: hypernatémia (s centrálnym diabetes insipidus).

Inštrumentálne štúdie: CT skenovanie mozgu - v 1/3 prípadov CNS nádorov.

Indikácie pre odborné poradenstvo:
- ENT, zubár, gynekológ - na rehabilitáciu infekcií nazofaryngu, ústnej dutiny a vonkajších pohlavných orgánov;
- okulista - zistiť zmeny v fundusu (stagnácia, zúženie vizuálnych polí);
- neurológ - identifikovať patológiu centrálneho nervového systému, výber terapie;
- neurochirurg - v prípade podozrenia na objemový proces mozgu;
- infekčné choroby v prítomnosti vírusovej hepatitídy, zoonotických, intrauterinných a iných infekcií;
- ftihiatrický - s podozrením na tuberkulózu.

Zoznam hlavných a dodatočných diagnostických opatrení

Pred plánovanou hospitalizáciou: glukóza v krvi, močovinový dusík, špecifická hmotnosť moču, glukozúria.

Hlavné diagnostické opatrenia:

1. Kompletný krvný obraz (6 parametrov).

2. Všeobecná analýza moču.

3. Stanovenie hladiny glukózy v krvi.

4. Analýza moču podľa Zimnického.

5. Stanovenie močovinového dusíka, kreatinínu v krvi.

6. Stanovenie sodíka, draslíka v krvi.

7. Analýza moču podľa Nechyporenka.

8. CT vyšetrenie mozgu na vylúčenie objemových útvarov centrálneho nervového systému.

9. Štúdium fundusu.

11. Ultrazvuk nadobličiek.

Ďalšie diagnostické opatrenia:

1. Diagnostický testovací s suhoedeniem (skúšobná koncentrácia) - na vylúčenie kvapalné potravy a zvýšenie plazmové osmolalita v moči s diabetes insipidus zostáva na nízkej úrovni. Táto skúška by sa mala vykonať v nemocnici a jej trvanie by nemalo presiahnuť 6 hodín. U malých detí v dôsledku zlej tolerancie nemožno test vykonať.

2. Test s minirinom (vazopresinom). Po jeho podávaní u pacientov s centrálnou (hypotalame) diabetes insipidus zvýšená v moči a zníženie jeho objemu, a prakticky meniť podľa formy parametrov obličiek moču.

Diferenciálna diagnostika

Diabetes insipidus je potrebné odlíšiť od ochorení spojených polydipsie a polyúria (psychogénne polydipsia, diabetes, zlyhanie obličiek, Fanconiho nefronoftiz, renálnej tubulárnej acidózy, giperparatiroez, hyperaldosteronizmus).

Keď sa psychogénna (primárna) polydipsia klinika a laboratórne údaje zhodujú s diagnózou diabetes insipidus. Blokáda vylučovania vody dlhodobým podaním ADH vedie k obnoveniu hypertonickej zóny medulky. Skúška so suchou potravou umožňuje rozlíšiť tieto ochorenia: keď klesá psychogénna polydipsia diuréza, podiel sa zvyšuje, celkový stav pacientov netrpí. Pri diabete insipidus diuresis a špecifickej moči sa nemení významne, príznaky dehydratácie sa zvyšujú.

U diabetes mellitus je charakterizované menej závažné polyúria a polydipsia, zvyčajne nepresahuje 3-4 litrov za deň, vysoký podiel moču, glykozúria, zvýšenie hladiny cukru v krvi. V klinickej praxi je kombinácia cukru a diabetes insipidus zriedkavá. Táto možnosť by mal mať na pamäti, v prítomnosti hyperglykémia, glykozúria a súčasne nízku špecifickou hmotnosťou moču a polyúria, nie je znížený inzulínom.

Polyúria sa môže prejaviť pri zlyhaní obličiek, ale v oveľa menšej miere ako u diabetes insipidus a podiel zostáva v rozmedzí 1008-1010; v močovom proteíne a valec. Krvný tlak a močovina v krvi sú zvýšené.

Klinický obraz, podobný diabetes insipidus, je zaznamenaný u Fanconi nephronophthalis. Ochorenie sa dedí recesívne vlastností a prejavuje sa v prvých 1-6 rokov nasledujúcich príznakov: polydipsia, polyúria, gipoizostenuriey, retardovaný fyzické a niekedy aj mentálnej retardácie. Choroba postupuje, uremia sa postupne rozvíja. Vyznačujúci sa tým, že chýba hypertenzia, zníženie klírensu endogénneho kreatinínu, vyjadrený acidózu a hypokaliémii.

Pri renálnej tubulárnej acidóze (syndróm Albright) sa zaznamenáva polyúria, strata chuti do jedla. V moči sa stráca významné množstvo vápnika a fosforu, v krvi sa objavuje hypokalciémia a hypofosfatémia. Strata vápnika vedie k zmenám skeletu v podobe rachiet.

Hyperparatyreoidizmus je zvyčajne sprevádzaný strednou polyúriou, mierna redukcia špecifickej hmotnosti moču a zvýšenie hladiny vápnika je zaznamenané v krvi a moči. Pri primárnom aldosteronizme (syndróm Conn) sú popri renálnych prejavoch (polyúria, znížená špecifická váha moču, proteinúria) charakteristické neuromuskulárne príznaky (svalová slabosť, kŕče, parestézia) a arteriálna hypertenzia. Hypokalémia, hypernatémia, hypochlémia, alkalóza sú vyjadrené v krvi. V moči sa vylučuje veľké množstvo draslíka, vylučuje sa sodík.

Diabetes insipidus

Diabetes insipidus je ochorenie charakterizované cukrovkou, zvýšenie osmolarity plazmy, ktoré stimuluje mechanizmus žíznenia a kompenzačnú spotrebu veľkého množstva tekutiny.

Kód ICD-10

epidemiológia

Frekvencia diabetes insipidus nie je špecifikovaná. Uveďte 0,5-0,7% z celkového počtu pacientov s endokrinnou patológiou. Choroba sa vyskytuje rovnako u ľudí oboch pohlaví v akomkoľvek veku, ale častejšie v 20-40 rokoch. Vrodené formy môžu byť u detí od prvých mesiacov života, ale niekedy sú zistené oveľa neskôr.

Príčiny cukrovky insipidus

Diabetes insipidus deficit vazopresín spôsobené tým, že riadi reabsorpcie vody v obličkovom distálnom trubičky nefrónu, ktoré za fyziologických podmienok sa poskytuje negatívny vôľa "voľnej" vody v rozsahu potrebnom na homeostázu a končí koncentráciu moču.

Existuje rad etiologických klasifikácií diabetes insipidus. Najčastejšie sa používa v centrálnej separačné (neurogénna, subtalamická) diabetes insipidus s nedostatočnou produkciou vazopresín (úplné alebo čiastočné) a periférne. Centrálne formy zahŕňajú skutočný, symptomatický a idiopatický (familiárny alebo získaný) diabetes insipidus. Diabetes insipidus periférne zachované normálny výrobný vazopresín, ale malé alebo žiadne citlivosť na renálnych tubuloch hormonálne receptory (vazopressinrezistentny diabetes insipidus) alebo vazopresínu silno inaktivovaný v pečeni, obličkách, placenty.

Dôvodom pre centrálny diabetes insipidus formy môžu byť zápalové, degeneratívne, traumatické, neoplastických, a ďalšie. Zničiť rôzne časti hypotalamo-neurohypofyzární systému (predné jadru hypotalamus, supraoptikogipofizarny zadný trakt laloku hypofýzy). Špecifické príčiny ochorenia sú veľmi rôznorodé. Pravda diabetes insipidus predchádza rad akútnych a chronických infekcií a chorôb: chrípka, meningoencefalitídy (dientsefalit) angína, šarlach, čiernemu kašľu, všetky druhy týfusu, septických stavov, tuberkulóza, syfilis, maláriu, brucelóza, reumatizmu. Chrípka s jej neurotropným vplyvom je častejšia ako iné infekcie. Ako ste si znížiť celkový výskyt tuberkulózy, syfilis a ďalšími chronickými infekciami ich kauzálny úlohu v nástupe diabetes insipidus výrazne znížila. Toto ochorenie môže dôjsť po hlave (úraze alebo chirurgického), duševné zdravie, zásahu elektrickým prúdom, podchladenie, tehotenstvo, skoro po narodení, potrat.

Príčinou diabetes insipidus u detí môže byť porod trauma. Symptomatický diabetes insipidus je spôsobený primárnym a metastatickým nádorom hypotalamu a hypofýzy, adenómu, teratómu, gliómu a najmä často kraniofaryngiómu, sarkoidózy. Metastázuje na hypofýzu častejšie prsia a štítnu žľazu, bronchus. Je známy aj počet hemoblastóz - leukémia, erytromyelóza, lymfogranulomatóza, pri ktorej infiltrácia hypotalamu alebo hypofýzy s patologickými prvkami krvi spôsobuje diabetes insipidus. Diabetes insipidus sprevádzať generalizované xanthomatosis (ochorenie Henda-Shyullera-Christian) a môže byť príznakom endokrinných ochorení alebo vrodených syndrómov s poruchou hypotalamus-hypofýza funkcie: syndrómy Simmonds, Skien a Laurence-Moon-Biedl, hypofýzy malým vzrastom, akromegália, gigantizmus, adiposogenital dystrofia.

Avšak u významného počtu pacientov (60-70%) etiológia ochorenia zostáva neznáma - idiopatický diabetes insipidus. Medzi idiopatickými formami by sa malo rozlišovať genetická, dedičná, niekedy pozorovaná v troch, piatich a dokonca siedmich nasledujúcich generáciách. Druh dedičnosti je autosomálne dominantný aj recesívny.

Kombinácia cukru a diabetes insipidus je tiež bežnejšia medzi rodinnými formami. V súčasnej dobe sa ukazuje, že u niektorých pacientov s idiopatickou diabetes insipidus môže byť autoimunitné povahy ochorenia s lézií hypotalamických jadier, ako zničenie iných endokrinných orgánov v autoimunitných syndrómov. Diabetes insipidus, je častejšia u detí a je spôsobená akoukoľvek anatomické nedostatkom nefrónu obličiek (vrodené malformácie, cystickej degenerácie a infekčných a degeneratívnych procesov) amyloidóza, sarkoidóza, otravy metoksiflyuranom, lítium, alebo jeho funkčný enzým vady: narušenia produkcie cAMP v bunkách renálnych tubuloch, alebo zníženie citlivosti na jeho účinky.

Hypotalamo-hypofyzárne formy diabetes insipidus nedostatok sekrécie vazopresínu môže byť spojený s poškodením akejkoľvek časti hypotalamo-neuro-hypofyzárneho systému. Párovanie neurosecretorných jadier hypotalamu a skutočnosť, že na klinické prejavy by malo byť ovplyvnené nie menej ako 80% buniek vylučujúcich vazopresín, poskytujú väčšie príležitosti na vnútornú kompenzáciu. Najväčšia pravdepodobnosť nediabetizmu je v oblasti lézie hypofýzy, kde sú spojené neurosecretorské dráhy z jadra hypotalamu.

Nedostatok vazopresín znižuje resorpciu tekutín v distálnom nefrónu obličiek a podporuje uvoľňovanie veľkého množstva gipoosmolyarnoy nekoncentrované moču. Polyúria vzniká predovšetkým znamená stratu celkového intracelulárnu dehydratácia a intravaskulárnej Hyperosmotic tekutiny (nad 290 mOsm / kg) v plazme a smäd, čo naznačuje, že došlo k porušeniu vodného homeostázy. Teraz sa zistilo, že vazopresín spôsobuje nielen antidiurezitu, ale aj natriurézu. Keď nedostatok hormónu, a to najmä v priebehu dehydratácie, keď sú stimulované aj sodík zadržiavajúci účinok aldosterónu, sodík, sa udržuje v tele, čo spôsobuje hypernatriémia a hypertonický (hyperosmolárna) dehydratácii.

Zvýšená enzýmová inaktivácia vazopresínu v pečeni, obličkách, placentách (počas tehotenstva) spôsobuje relatívny nedostatok hormónov. Diabetes bez cukru počas tehotenstva (prechodné alebo ďalšie stabilné) môže byť tiež spojený so znížením osmolárneho prahu žíznenia, ktorý zvyšuje spotrebu vody, "zriedi" plazmu a znižuje hladinu vazopresínu. Tehotenstvo často zhoršuje priebeh už existujúceho diabetes insipidus a zvyšuje potrebu terapeutických liekov. Vrodená alebo získaná refrakterita obličiek voči endogénnemu a exogénnemu vazopresínu tiež vytvára relatívnu nedostatočnosť hormónu v tele.

patogenézy

Je pravda diabetes insipidus sa vyvíja v dôsledku poškodenia hypotalamu a / alebo neurohypofýzy, zničenie akejkoľvek časti neurosekrečního systému tvoreného supraoptic a paraventrikulárního jadier hypotalamu, Nohy vlákien traktu a zadné lalokoch hypofýzy, sprevádzané atrofiou jeho inej časti, ako aj poškodenie lievika. Jadrá hypotalamu, najmä v supraoptic, pokles počtu veľkých buniek neurónov a ťažkú ​​gliózou. Primárne nádory neurosekrečního systém spôsobuje 29% prípadov diabetes insipidus, syfilis - až 6%, a poranenie lebky a metastáz v rôznych častiach neurosecretory systém - na 2-4%. Nádory predné hypofýzy, najmä tie veľké, prispievajú k vzniku edému v lieviku a zadnom laloku hypofýzy, čo zase vedie k rozvoju diabetes insipidus. Príčinou ochorenia po chirurgickom zásahu supraselární odbore poškodenia hypofýzy stonku a jeho plavidlá, nasledované atrofia a zmiznutie nervových buniek vo veľkých supraoptic a / alebo atrofia a paraventrikulárním jadrách zadného laloku. Tieto javy sú v niektorých prípadoch reverzibilné. Postnatálnu poškodenie adenohypofýzy (Skien syndróm) v dôsledku trombózy a krvácanie v hypofýze stonky a tým prerušiť neurosecretory cesty tiež viesť k diabetes insipidus.

Medzi dedičnými variantmi diabetes insipidus existujú prípady s redukciou nervových buniek v superoptických a menej často v paraventrikulárnom jadre. Podobné zmeny sa vyskytujú v rodinných prípadoch ochorenia. Poruchy v syntéze vazopresínu v paraventrikulárnom jadre sa zriedka vyskytujú.

Získaný nefrogenický diabetes insipidus sa môže kombinovať s nefrosklerózou, polycystickou chorobou obličiek a vrodenou hydronefrózou. V tomto prípade je v hypotalame zaznamenaná hypertrofia jadra a všetkých častí hypofýzy a hyperplazia glomerulárnej zóny v kôre nadobličiek. Pri nefrogenickom diabetes insipidus rezistentnom na vazopresín sa obličky zriedkavo menia. Rozšírenie panvy obličiek alebo dilatácia zberných tubulov sa niekedy zaznamená. Supraoptické jadrá sú buď nezmenené alebo trochu hypertrofované. Zriedkavou komplikáciou ochorenia je masívna intrakraniálna kalcifikácia bielej hmoty mozgovej kôry z čela do okcipitálnych lalokov.

V posledných rokoch sa idiopatický diabetes insipidus často spája s autoimunitnými ochoreniami a orgánovo špecifickými protilátkami proti vylučovaniu vazopresínu a menej často bežnými bunkami vylučujúcimi oxytocín. Súčasne sa v zodpovedajúcich štruktúrach neurosekrečného systému nachádza lymfoidná infiltrácia s tvorbou lymfatických folikulov a niekedy významná náhrada parenchýmu týchto štruktúr s lymfatickým tkanivom.

Symptómy diabetes insipidus

Nástup choroby je zvyčajne akútny, náhle, menej často sa prejavujú symptómy diabetes insipidus postupne a zvyšujú intenzitu. Priebeh diabetes insipidus je chronický.

Závažnosť ochorenia, t.j. závažnosť polyúrie a polydipsie, závisí od stupňa neurosecretorovej nedostatočnosti. Pri neúplnom nedostatku vazopresínu nemusia byť klinické príznaky také odlišné a tieto formy vyžadujú dôkladnú diagnostiku. Množstvo tekutého opitého sa pohybuje od 3 do 15 litrov, ale niekedy nesnesiteľný smäd, ktorý nenechá pacientov ísť v noci alebo v noci, vyžaduje 20 až 40 litrov alebo viac vody na nasýtenie. U detí môže byť počiatočným príznakom ochorenia zvýšené nočné močenie (noktúria). Vylučovaný moč je sfarbený, neobsahuje žiadne patologické zložky, relatívna hustota všetkých častí je veľmi nízka - 1000-1005.

Polyúria a polydipsia sprevádzajú fyzická a duševná asténia. Chuť do jedla sa zvyčajne znižuje a pacienti strácajú váhu, niekedy s primárnymi hypotalamickými poruchami, naopak, obezita sa vyvíja.

Nedostatok vazopresínu a polyúria vplyv na vylučovanie žalúdočných štiav, tvorbu žlče a motilitu gastrointestinálneho traktu a spôsobiť výskyt zápchy a chronickej gipatsidnyh gastritídy, kolitídy. V súvislosti s konštantným preťažením sa žalúdok často rozťahuje a spúšťa. Existuje suchá koža a sliznice, pokles slin a potenie. U žien je možné menštruačné a reprodukčné dysfunkcie u mužov - zníženie libida a potencie. Deti často zaostávajú v raste, fyzike a puberte.

Kardiovaskulárny systém, pľúca, pečeň zvyčajne netrpia. V ťažkých foriem skutočný diabetes insipidus (dedičné, postinfekčnej, idiopatickej) pre polyúria, 40-50 alebo viac litrov, obličiek v dôsledku prepätia stávajú necitlivé na externe privedeného vazopresínu a úplne stráca schopnosť koncentrácie moču. Takže nefrogénna je spojená s primárnym hypotylo-mickým diabetes insipidus diabetes.

Psychické a emočné poruchy sú charakteristické - bolesti hlavy, nespavosť, emočná nestabilita, dokonca psychóza, znížená duševná aktivita. Deti majú podráždenosť, slzu.

V prípadoch, keď sa energia stratená v kvapaline moči nie je kompenzovaná (znížená citlivosť "smäd" stred, nedostatok vody, sušila testu s "suché stravy"), tam sú príznaky dehydratácie: náhla slabosť, bolesti hlavy, nevoľnosť, vracanie (zhoršuje dehydratácia), horúčka, koncentrácia v krvi (so zvýšením hladiny sodíka erytrocyty, hemoglobín, zvyškový dusík), záchvaty, psychomotorické excitácia, tachykardia, hypotenzia, kolaps. Tieto príznaky hyperosmolárna dehydratácie najmä charakteristické vrodené diabetes insipidus u detí. Spolu s tým, keď diabetes insipidus môže byť čiastočne zachovaná citlivosť na vazopresínu.

Počas dehydratácie napriek poklesu objemu cirkulujúcej krvi a poklesu glomerulárnej filtrácie polyúria pretrváva, koncentrácia moču a jeho osmolarita sa takmer nezvyšujú (relatívna hustota 1000-1010).

Diabetes insipidus po chirurgickom zákroku na hypofýze alebo hypotalame môže byť prechodný alebo trvalý. Po náhodnom poranení je priebeh ochorenia nepredvídateľný, pretože spontánne zotavenie sa pozoruje aj niekoľko (až 10) rokov po poranení.

Diabetes bez cukrovky u niektorých pacientov je kombinovaný s cukrom. To sa vysvetľuje priľahlou lokalizáciou centier hypotalamu regulujúcich objemy vody a sacharidov a štrukturálnu a funkčnú blízkosť neurónov hypotalamických jadier produkujúcich vazopresínové a pankreatické B bunky.

Diagnóza diabetes insipidus

V typických prípadoch je diagnóza nie je ťažké, a je založený na identifikácii polyúria, polydipsia, plazmové hyperosmolaritu (väčšie ako 290 mOsm / kg), hypernatriémia (väčšie ako 155 mmol / l), gipoosmolyarnosti moču (100-200 mOsm / kg) s nízkou relatívnou hustota. Súčasné stanovenie osmolarity plazmy a moču poskytuje spoľahlivé informácie o narušení vodnej homeostázy. Na stanovenie povahy ochorenia sa starostlivo analyzuje história a výsledky röntgenových, oftalmologických a neurologických vyšetrení. V prípade potreby použite počítačovú tomografiu. Stanovenie bazálnych a stimulovaných hladín vazopresínu v plazme by mohlo byť rozhodujúce pre diagnostiku, ale táto štúdia je pre klinickú prax nedostupná.

Čo by sa malo preskúmať?

Diferenciálna diagnostika

Diabetes insipidus odlíšiť s radom ochorení spojených s polyúria a polydipsia: diabetická, psychogénne polydipsia, polyúria vyrovnávacia fáze azotemicheskoy chronickej glomerulonefritídy a nefroskleróza.

Vazopressinrezistentny diabetes insipidus (vrodené a získané) sa líši s polyúria vyskytujúcich sa v primárnej aldosteronizmus, hyperparatyreózy s nefrokalcinózy, syndróm zníženú adsorpciu v čreve.

Psychogénna polydipsia - idiopatická alebo duševná choroba - charakterizuje primárny smäd. Je to spôsobené funkčnými alebo organickými poruchami v centre smädu, čo vedie k nekontrolovanému príjmu veľkého množstva tekutiny. Zvýšenie objemu cirkulujúcej tekutiny znižuje jeho osmotický tlak a prostredníctvom systému osmoregulačných receptorov znižuje hladinu vazopresínu. Takže (sekundárne) existuje polyúria s nízkou relatívnou hustotou moču. Osmolarita plazmy a hladiny sodíka v nej sú normálne alebo mierne znížené. Obmedzenie príjmu tekutín a dehydratácii stimulujúce endogénnej vazopresínu u pacientov s psychogénne polydipsia, na rozdiel od pacientov s diabetes insipidus, nenarušuje celkový stav, množstvo moču sa primerane zníži, a jeho relatívna hustota a osmolarita sú normalizované. Pri dlhodobej polyúrii však obličky postupne strácajú svoju schopnosť reagovať na vazopresín tým, že maximalizujú osmolaritu moču (až 900-1200 mas / kg) a dokonca aj pri primárnej polydipsii sa nemôže normalizovať relatívna hustota. U pacientov s diabetes insipidus sa so znížením množstva tekutiny, ktorý sa užíva, sa všeobecný stav zhoršuje, smäd sa stáva agónnou, dehydratácia sa rozvíja a množstvo moču, jeho osmolarita a relatívna hustota sa nemenia. V tomto ohľade by mal byť diagnostický test dehydratácie so suchou stravou vykonaný v nemocnici a jeho trvanie by nemalo presiahnuť 6-8 hodín Maximálna dĺžka trvania vzorky s dobrou toleranciou je 14 hodín.Keď sa vykonáva test, moč sa zhromažďuje každú hodinu. Jeho relatívna hustota a objem sa merajú v každej hodinovej dávke a telesná hmotnosť sa meria po každom litri moču. Neprítomnosť významných zmien relatívnej hustoty v dvoch nasledujúcich dávkach so stratou 2% telesnej hmotnosti naznačuje absenciu stimulácie endogénneho vazopresínu.

Na účely diferenciálnej diagnostiky s psychogénnou polydipsiou sa niekedy pri intravenóznom podaní 2,5% roztoku chloridu sodného použije vzorka (50 ml sa injektuje počas 45 minút). U pacientov s psychogénnou polydipsiou zvýšenie osmotickej koncentrácie v plazme rýchlo stimuluje uvoľňovanie endogénneho vazopresínu, množstvo vylúčeného moču klesá a jeho relatívna hustota sa zvyšuje. Pri diabetes insipidus sa objem a koncentrácia moču nemení. Treba poznamenať, že deťom je veľmi ťažké tolerovať test so zaťažením soľou.

Podávanie vazopresínu so skutočným diabetes insipidus znižuje polyúriu a následne polydipsiu; avšak s psychogénnou polydipsiou v súvislosti so zavedením vazopresínu sa môžu objaviť bolesti hlavy a symptómy intoxikácie vodou. U nefrogénneho diabetes insipidus je podávanie vazopresínu neúčinné. V súčasnosti sa na diagnostické účely používa diagnostický účinok syntetického analógu vazopresínu na koagulačný faktor VIII. U pacientov s latentnými formami nephrogenic diabetes insipidus a u rodín s rizikom ochorenia nie je účinok potlačenia chýba.

Pri cukrovke nie je polyúria taká veľká ako u cukrov a moč je hypertonická. V krvi - hyperglykémia. Pri kombinácii cukru a diabetes insipidus zvyšuje glukozúria koncentráciu moču, ale aj pri vysokom obsahu cukru v ňom je jeho relatívna hustota znížená (1012-1020).

Keď kompenzačná azotemická polyúria diuréza nepresiahne 3-4 litre. Hypoizostenúria sa pozoruje pri fluktuáciách relatívnej hustoty 1005-1012. Úroveň kreatinínu, močoviny a reziduálneho dusíka sa zvyšuje v krvi, v moči - erytrocyty, proteíny, valce. Rad ochorení s degeneratívnymi zmenami v obličkách a vazopressinrezistentnoy polyúria a polydipsia (primárny aldosteronizmus, hyperparatyroidizmu syndróm narušenej adsorpciu v čreve, Fanconiho nefronoftiz, tubulopatia), by mali byť odlíšené od diabetes insipidus.

Pri primárnom aldosteronizme sa pozoruje hypokalémia, ktorá spôsobuje dystrofiu epitelu renálnych tubulov, polyúria (2-4 l), hypoizostenúriu.

Hyperparatyroidizmus s hyperkalcémiou a nefrokalcinózou, ktorý inhibuje väzbu vazopresínu na tubulárne receptory, spôsobuje miernu polyúriu a hypoizostenúriu.

Pri syndróme zhoršenej adsorpcie v čreve ("malabsorpčný syndróm") - poškodzujúca črevná absorpcia elektrolytov, proteínov, vitamínov, hypoizostenúrie, miernej polyúrie.

Nefronoftiz Fanconiho - vrodená ochorenia u detí - v počiatočných fázach sa vyznačuje tým, polyúria a polydipsia iba, neskôr spojené redukciou vápnika a fosforu v krvi zvýšenie, anémia, osteopatia, proteinúriu a zlyhanie obličiek.

"Bez chuti" je diabetes insipidus: kód ICD-10, popis choroby a jej hlavné formy

Pojem "cukrovka" mnohí ľudia rozumejú porušovaniu metabolizmu glukózy, ale toto je ďaleko od prípadu.

Väčšina lekárskych definícií prišla k nám z gréčtiny, v ktorej majú väčší a niekedy celkom iný význam.

V tomto prípade termín spája veľkú skupinu ochorení, ktoré sprevádzajú polyúria (časté a hojné vylučovanie moču). Ako viete, naši predkovia nemali moderné laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu a preto nemohli rozlíšiť niekoľko desiatok dôvodov zvýšenej diurézy.

Tam boli lekári, ktorí ochutnali pacientovu moč, a tak určili, že je pre niektorých príjemné. V tomto prípade sa choroba nazývala diabetes mellitus, čo sa doslova prekladá ako "diabetes mellitus". Malá kategória pacientov s močom mala veľa, ale nemala vynikajúce organoleptické vlastnosti.

V tejto situácii lekári pokrčili ramenami a povedali, že osoba má diabetes insipidus (bez chuti). V modernom svete sa etiopatogenetické príčiny chorôb spoľahlivo stanovia a vyvinuli sa liečebné metódy. Lekári súhlasili s šifrovaním diabetes insipidus podľa ICD ako E23.2.

Druhy cukrovky

Nižšie bude predstavená moderná klasifikácia, na základe ktorej môžete vidieť všetku rôznorodosť súvisiacich s cukrovkou. Diabetes insipidus sa vyznačuje výrazným smädom, ktorý sprevádza uvoľňovanie veľkého množstva nekoncentrovaného moču (do 20 litrov za deň), zatiaľ čo hladina glukózy v krvi zostáva v normálnom rozmedzí.

V závislosti od etiológie je rozdelená do dvoch veľkých skupín:

• Nefrogénna. Primárna renálna patológia, neschopnosť nefronu koncentrovať moč z dôvodu nedostatku receptorov antidiuretického hormónu;
• neurogénna. Hypotalamus nevytvára dostatočné množstvo vazopresínu (antidiuretický hormón, ADH), ktorý si zachováva vodu v tele.

Post-traumatický alebo posthypoxický centrálny typ patológie je dôležitý, keď v dôsledku poškodenia mozgu a štruktúr hypotalamo-hypofyzárneho systému sa vyskytujú výrazné poruchy vodného elektrolytu.

Bežné typy cukrovky:

• typ 1. Auto-deštrukcia buniek endokrinného pankreasu, ktoré produkujú inzulín (hormón, ktorý znižuje hladinu cukru v krvi);
• typ 2. porušenie metabolizmu glukózy proti necitlivosti väčšiny tkanív na inzulín;
• gestačný diabetes. Predtým zdravé ženy mali zvýšené hladiny glukózy a súvisiace príznaky počas tehotenstva. Po pôrode prichádza samoliečba.

Existuje množstvo zriedkavých typov, ktoré sa vyskytujú v populácii v pomere 1: 1 000 000, ktoré sú zaujímavé pre špecializované výskumné centrá:

• cukrovka a hluchota. Mitochondriálna choroba, ktorá je založená na porušení prejavov určitých génov;
• latentná autoimunita. Zničenie beta buniek ostrovčekov Langerhans v pankrease, ktoré sa prejavuje v dospelosti;
• lipoatrofichesky. Na pozadí základnej choroby sa vyvinie atrofie podkožného tuku;
• neonatálny. Formulár, ktorý sa vyskytuje u detí vo veku do 6 mesiacov, môže byť dočasný;
• prediabetes. Podmienka, v ktorej neexistujú všetky diagnostické kritériá pre konečný verdikt;
• steroidy indukované. Dlhodobé zvýšené hladiny glukózy v krvi s liečbou glukokortikoidným hormónom môžu vyvolať vývoj inzulínovej rezistencie.

Vo väčšine prípadov nie je diagnostika ťažká. Zriedkavé formuláre zostávajú dlho nezistené kvôli variabilite klinického obrazu.

Čo je diabetes insipidus?

Toto je stav, ktorý je charakterizovaný prítomnosťou silného žíznenia a nadmernej exkrécie nekoncentrovanej moču.

Uprostred straty vody a elektrolytov vzniká dehydratácia tela a život ohrozujúce komplikácie (poškodenie mozgu, srdca).

Pacienti majú značné nepohodlie, pretože sú zviazané s toaletou. Ak nie je poskytnutá včasná lekárska starostlivosť, smrť je takmer vždy fatálna.

Existujú 4 typy diabetes insipidus:

• centrálna forma. Hypofýza produkuje malý vazopresín, ktorý aktivuje akvapaporínové receptory v nefronoch a zvyšuje reabsorpciu voľnej vody. Medzi hlavné príčiny izolovaného traumatického poškodenia hypofýzy alebo genetických abnormalít žľazy;
• nefrotická forma. Obličky neodpovedajú na podnety s vazopresínom. Najčastejšie ide o dedičnú patológiu;
• u tehotných žien. Je veľmi zriedkavé, môže viesť k nebezpečným následkom pre matku a plod;
• zmiešaná forma. Najčastejšie spája funkcie prvých dvoch typov.

Liečba zahŕňa pitie dostatočnej tekutiny, aby sa zabránilo dehydratácii. Iné terapeutické prístupy závisia od typu cukrovky. Centrálna alebo gestačná forma je liečená desmopresínom (analógom vazopresínu). Keď sú nefrogénne vymenované tiazidové diuretiká, ktoré majú v tomto prípade paradoxný účinok.

Kód ICD-10

V medzinárodnej klasifikácii ochorení je diabetes insipidus zahrnutý do kohorty patologických ochorení endokrinného systému (E00-E99) a je určený kódom E23.2.

Diabetes insipidus

ICD-10 Názov: E23.2

Obsah

Definícia a všeobecné informácie (vrátane epidemiológie) [upraviť]

Synonymá: cukrovka bez cukrov hypotalamu, cukrovka bez cukrovky hypofýzy, cukrovka bez cukrovky neuropsychovej, cukrovka bez cukru

Diabetes insipidus je ochorenie charakterizované neschopnosťou obličiek reabsorbovať vodu a koncentrovať moč, čo je v podstate defekt sekrécie alebo pôsobenia vazopresínu a prejavuje sa silným žíznutím a vylučovaním veľkého množstva zriedeného moču.

Diagnostické kritériá pre diabetes insipidus: množstvo moču> 30 ml / kg / deň, osmolalita 300 mmol / l), súbežná hyposmolarita moču (800 mosmol / kg). Súčasne sa aktivuje mechanizmus na potlačenie smädu, čo vedie k zvýšeniu spotreby vody a zabraňuje dehydratácii tela.

Citlivosť receptorov hypotalamu na rôzne látky rozpustené v plazme nie je rovnaká. Najsilnejšími stimulátormi sekrécie ADH sú sodné ióny a anióny vytvorené počas disociácie sodných solí. Glukóza stimuluje sekréciu ADH len v neprítomnosti inzulínu; močovina mierne stimuluje alebo nie stimuluje sekréciu ADH vôbec.

Vzťah medzi hladinou ADH a osmolalitou v plazme je vyjadrený vzorcom: koncentrácia ADH (ng / l) = 0,38 [osmolalita plazmy (mosmol / kg) - 280]. Podľa tohto vzorca sa tvorí najkoncentrovanejšia moč, keď plazmatická osmolalita je 290 až 292 mosmol / kg a koncentrácia ADH v plazme je 5 až 6 ng / l.

B. BCC. Sekrécia ADH závisí od BCC a je regulovaná baroreceptormi pľúcnych artérií (baroreceptorov nízkotlakového systému).

1. Reflexy z baroreceptorov pľúcnej artérie inhibujú sekréciu ADH. Hypervolémia alebo pulmonálna dilatácia pomocou Swan-Ganz katétra stimuluje tieto receptory a spôsobuje zníženie sekrécie ADH. Naopak, hypovolémia zvyšuje sekréciu ADH.

2. Regulačný systém baroreceptorov je menej citlivý ako osmoreceptorový systém: na stimuláciu sekrécie ADH sa vyžaduje zníženie objemu krvi v malých kruhových cievach o 5-10% (ten istý účinok sa dosiahne, keď sa zmena osmolalitnej plazmy iba o 1%). Avšak ďalší pokles BCC vedie k aktivácii baroreceptorov aorty a karotidových arterií (baroreceptorov vysokotlakového systému) ak exponenciálnemu zvýšeniu hladiny ADH. Významné zvýšenie hladín ADH môže spôsobiť klinicky významný vazopresorový účinok.

3. Osmoreceptorové a baroreceptorové systémy regulujúce sekréciu ADH sú úzko spojené (pozri obrázok 7.2). Pokles tlaku v ľavej predsieni (s hypovolemiou a hypotenziou) znižuje prahovú hodnotu pre excitabilitu osmoreceptorov a zvyšuje citlivosť systému osmoregulácie sekrécie ADH. Zvýšenie tlaku v ľavej predsieni (s hypervolemiou a arteriálnou hypertenziou) zvyšuje prah excitability osmoreceptorov a znižuje citlivosť systému osmoregulácie sekrécie ADH.

B. Nevoľnosť - mimoriadne silný a rýchlo pôsobiaci stimulátor sekrécie ADH. Často, aj pri krátkodobých záchvatoch nevoľnosti, ktoré nie sú sprevádzané vracaním alebo zmenami krvného tlaku, sa hladina ADH zvyšuje 100 až 1000 krát. Nevoľnosť môže byť príčinou (aj keď nie hlavnou) nárastu sekrécie ADH pozorovanej počas vasovagálnych záchvatov, ketoacidózy, akútnej hypoxie, pohybovej choroby, ako aj pri užívaní cyklofosfamidu a iných liekov, ktoré spôsobujú zvracanie.

D. Ďalšie faktory ovplyvňujúce sekréciu ADH sú uvedené v tabuľke. 7.1.

IV. Smäd a sekrécia ADH sa riadia rovnakými mechanizmami. Osmoreceptory, ktoré sa podieľajú na regulácii ochladzovania smädu, sú podobné osmoreceptorom, ktoré regulujú sekréciu ADH. Prah osmolality pre uhasenie žíznenia je zvyčajne vyšší ako pri vylučovaní ADH. Hypovolemia spúšťa smädnú smäd, dokonca aj pri normálnej plazmatickej osmolalite. Okrem toho hypovolémia stimuluje systém renín-angiotenzín, ktorý naopak stimuluje sekréciu ADH. Integrácia mechanizmov regulácie žívania a sekrécie ADH udržuje osmolalitu v plazme v úzkom rozmedzí (285 ± 5 mosmol / kg).

Zdroje (odkazy) [upraviť]

Ďalšie čítanie (odporúčané) [upraviť]

1. Bichet DG, et al. Hemodynamické a koagulačné odpovede na 1 desamino / 8D-arginín vazopresín u pacientov s vrodeným nefrogenickým diabetes insipidus. N Engl J Med 318: 881, 1988.

2. Campbell BJ a kol. Vápnikom sprostredkované interakcie medzi hormónmi a antidiuretickými obličkovými plazmatickými membránami. J Biol Chem 247: 6167, 1972.

3. Cobb WE, Spare S. Neurogenický diabetes insipidus: Správa s dDAVP (1-desamino-8-D arginín vazopresín). Ann Intern Med. 88: 183, 1978.

4. Cowley AW, Jr, Barber BJ. Vasopresínové vaskulárne a reflexné účinky - teoretická analýza. Prog Brain Res. 60: 415, 1983.

5. Crawford JD, Kennedy GC. Klinické výsledky liečby cukrovky s liečivami série chlórtiazidov. N Engl J Med 262: 737, 1960.

6. Drifuss JJ. Prehľad neurosecretorových granúl. Ann NY Acad. Sci. 248: 184, 1975.

7. Forrest JN, Jr a kol. Nadradenosť demeklocyklínu nadmerne vylučuje intímnu sekréciu antidiuretického hormónu. N Engl J Med 298: 173, 1978.

8. Forssman H. Na dedičný diabetes insipidus. Acta Med Scand 121 (Suppl 159): 3, 1945.

9. Gauer OH, Henry JP. Cirkulačný základ riadenia objemovej kvapaliny. Physiol. Rev. 43: 423, 1963.

10. Geelen G a kol. Inhibícia plazmy po pití dehydratovaných ľudí. Am J Physiol 247: R968, 1984.

DIABETY DIABETOV KLINICKÝCH PROTOKOLOV

odpis

1 Schválené zápisnice zo zasadnutia Výboru expertov pre zdravie vývoja Ministerstva RK zdravotníctva 23 "12" v decembri 2013 Clinical diabetes protokol insipidus I ÚVOD 1. Názov záznamu, diabetes insipidus 2. Protokol číslo: 3. Kód (y) MKN-10: E23.2 diabetes insipidus 4. dátum protokolu: 2013 5. Skratky použité v tejto správe: ND diabetes insipidus, primárne polydipsia PP MRI zobrazovanie magnetickou rezonanciou krvného tlaku krvného tlaku, cukrovky - cukrovka ultrazvuk ultrasonografia gastrointestinálny gastrointestinálny trakt NP Sun NSAID CMV - cytomegalovírus 6. kategória pacientov: mužov a žien vo veku 20 až 30 rokov, s anamnézou traumy, neurochirurgie, nádor (kraniofaringoma, germinomas, glióm, atď), infekcie (vrodené TsMVinfektsiya, toxoplazmóza, encefalitída, meningitída). 7. Užívatelia protokolu: lokálny terapeut, endokrinológ ambulantnej kliniky alebo nemocnice, neurochirurg v nemocnici, špecialista na nemocničnú traumu, okresný pediatr. II Metódy a postupy prístupy k diagnostike a liečbe: 8. Definícia: (. Lat diabetes insipidus), diabetes insipidus (ND) - ochorenie spôsobené narušenie syntézy alebo akcie sekrécie vazopresínu, vylučovanie prejavuje veľké množstvo moču s nízkou relatívnou hustoty (hypotonický polyúria), dehydratácia a smäd [4].

2 Epidemiológia. Prevalencia ND v rôznych populáciách sa pohybuje od 0,004% do 0,01%. Existuje globálny trend smerom k zvýšeniu prevalencie ND, najmä kvôli jeho centrálnej forme, ktorá je spojená s nárastom počtu chirurgických zákrokov vykonaných na mozgu, ako aj s počtom zranení hlavy, pri ktorých výskyt ND je približne 30%. Predpokladá sa, že ND rovnako často postihuje ženy i mužov. Najvyšší výskyt je vo veku rokov [1]. 9. Klinická klasifikácia: Najbežnejšie sú: 1. centrálne (hypotalamické, hypofyzárne) v dôsledku zhoršenej syntézy a sekrécie vazopresínu. 2. Nefrogénny (renálny, rezistentný na vazopresín), charakterizovaný renálnou rezistenciou na pôsobenie vazopresínu. 3. Primárne polydipsia: porucha pri abnormálne smäd (polydipsia dipsogennaya) alebo nutkavé túžba piť (psychogénne polydipsia) a spojené nadmerná spotreba vody inhibujú fyziologické sekrécie vazopresínu, nakoniec viesť k charakteristických symptómov diabetes insipidus, v ktorom je syntéza dehydratácia organizmu vazopresínu sa obnovuje. Uvádzajú sa aj iné zriedkavé typy cukrovky, ktoré nie sú cukrovky: 1. Progesterón, spojený so zvýšenou aktivitou enzýmu placenta arginín aminopeptidáza, ktorá ničí vazopresín. Po narodení sa situácia normalizuje. 2. Funkčná: vyskytuje sa u detí prvého roka života a je spôsobená nezrelosťou mechanizmu koncentrácie obličiek a zvýšená aktivita fosfodiesterázy typu 5, čo vedie k rýchlej deaktivácii receptora vazopresínu a malému trvaniu účinku vazopresínu. 3. Iatrogénne: použitie diuretík. Klasifikácia ND podľa závažnosti: 1. mierne vylučovanie močom do 6-8 l / deň bez liečby; 2. priemerný výkon moču do 8-14 l / deň bez liečby; 3. závažná vylučovanie močom viac ako 14 l / deň bez liečby. Klasifikácia ND podľa stupňa kompenzácie: 1. kompenzácia pri liečení smädu a polyúrie sa neobťažuje; 2. subkomenzácia v liečbe sú počas dňa epizódy smädu a polyúrie; 3. dekompenzácia - smäd a polyúria pretrvávajú [3]. 10. Indikácie pre hospitalizáciu:

3 Plánované: 1. objasniť (stanoviť) diagnózu; 2. hodnotenie primeranosti liečby. Núdzová situácia: 1. dekompenzácia ochorenia. 11. Zoznam hlavných a dodatočných diagnostických opatrení: Diagnostické opatrenia pred plánovanou hospitalizáciou: analýza moču; biochemická analýza krvi (draslík, sodík, celkový vápnik, ionizovaný vápnik, glukóza, celkový proteín, močovina, kreatinín, osmolalita krvi); hodnotenia diurézy (> 40 ml / kg / deň,> 2 l / m2 / deň, osmolalita moču, relatívna hustota). Hlavné diagnostické opatrenia: vzorka požívaná suchou vodou (dehydratácia); Desmopresínový test; MRI zóny hypotalamus-hypofýza Ďalšie diagnostické opatrenia: ultrazvuk obličiek; Dynamické testy stavu funkcie obličiek 12. Diagnostické kritériá: 12.1 Sťažnosti a anamnéza: Hlavnými prejavmi ND sú výrazná polyúria (vylučovanie močom viac ako 2 l / m2 denne alebo 40 ml / kg denne u starších detí a dospelých), polydipsia (3-18 l / deň ) a súvisiace poruchy spánku. Uprednostňuje sa jednoduchá studená / ľadová voda. Môže sa vyskytnúť suchá koža a sliznice, zníženie slin a potenie. Zvyčajne sa zníži chuť do jedla Závažnosť symptómov závisí od stupňa neurosecretornej nedostatočnosti. Pri čiastočnom nedostatku vazopresínu nemusia byť klinické príznaky také výrazné a zjavné v podmienkach deprivácie pitnej vody alebo nadmernej straty tekutín. Pri zhromažďovaní anamnézy je potrebné špecifikovať trvanie a pretrvávanie príznakov u pacientov, prítomnosť príznakov polydipsie, polyúria, diabetes medzi príbuznými, anamnéza zranení, neurochirurgické intervencie, nádory (kraniofaryngióm, germinóm, glióm atď.), Infekcie (vrodená infekcia CMV, toxoplazmóza, encefalitída, meningitída). U novorodencov a kojencov sa klinický obraz choroby výrazne líši od klinického obrazu u dospelých, pretože nemôžu vyjadriť svoju túžbu po zvýšenom príjme tekutín, čo sťažuje včasnú diagnózu a môže viesť k vzniku nezvratného

4 poškodenie mozgu. U takýchto pacientov môže nastať strata telesnej hmotnosti, suchá a bledá pokožka, žiadne slzy a potenie, zvýšenie telesnej teploty. Môžu uprednostňovať vodu pred materským mliekom a niekedy sa choroba stáva symptomatickou až po odstavení dieťaťa. Osmolalita moču je nízka a zriedka prevyšuje mosmol / kg, ale polyúria sa objavuje iba v prípade zvýšeného príjmu tekutiny dieťaťom. U detí takého mladého veku sa veľmi často a rýchlo vyvíja hypernatémia a hyperosmolarita krvi s kŕčmi a kómou. U starších detí sa môže v klinických symptómoch dostať do popredia smäd a polyúria, pri nedostatočnom príjme tekutín sa vyskytujú prípady hypernatrémie, ktoré môžu vyústiť do kómy a kŕčov. Deti rastú zle a znižujú telesnú hmotnosť, často zvracajú pri jedle, nedostatok chuti do jedla, hypotonické stavy, zápcha, mentálna retardácia. Explicitná hypertenzná dehydratácia sa vyskytuje iba v prípadoch nedostatku prístupu k tekutine. Fyzikálne vyšetrenie: Pri vyšetrení možno pozorovať príznaky dehydratácie: suchú kožu a sliznice. Systolický krvný tlak je normálny alebo mierne znížené, zvýšená diastolický TK Laboratórne vyšetrenia: V súlade so všeobecnými rozbor moču zmene farby, neobsahuje žiadne patologické bunky s nízkou relatívnou hustota (1,000-1,005). Na stanovenie schopnosti koncentrácie obličiek sa vzorka vykonáva podľa Zimnického. Ak v akejkoľvek časti je špecifická hmotnosť moču vyššia ako 1,010, potom môže byť vylúčená diagnóza ND, avšak treba pamätať na to, že prítomnosť cukru a bielkovín v moči zvyšuje špecifickú hmotnosť moču. Plazmatická hyperosmolalita viac ako 300 mosmolov / kg. Normálna plazmatická osmolalita je mosmol / kg. Hypoosmolalita moču (menej ako 300 mosmolov / kg). Hypernatrémia (viac ako 155 mEq / l). V centrálnej forme ND dochádza k zníženiu hladiny vazopresínu v krvnom sére a v nefrogénnej forme je normálna alebo trochu zvýšená. Dehydratačný test (vzorka požívaná za sucha). Dehydratačný test protokolu podľa G.I. Robertson (2001). Fáza dehydratácia: -, aby sa krv osmolality, a sodíka (1) - zber moču pre stanovenie objemu a osmolalitu (2), - pre meranie hmotnosti pacienta (3), - monitorovanie krvného tlaku a srdcovej frekvencie (4) potom sa v pravidelných časových intervaloch, v závislosti od stavu pacienta po 1 alebo 2 hodinách opakujte kroky 1-4.

5 Pacient nesmie piť, prednostne ani obmedziť jedlo, prinajmenšom počas prvých 8 hodín testu; Pri kŕmení by potravina nemala obsahovať veľa vody a ľahko stráviteľných sacharidov; Preferované sú varené vajcia, obilný chlieb, chudé mäso, ryby. Test sa ukončí, ak: - stratu viac ako 5% telesnej hmotnosti - nesnesiteľný smäd - objektívne závažný stav pacienta - zvýšenie osmolality sodíka a krvi je nad normálnymi limitmi. Test desmopresínu. Test sa vykoná okamžite po ukončení dehydratačného testu, keď sa dosiahne maximálna možná sekrécia / účinok endogénneho vazopresínu. Pacientovi sa podáva 0,1 mg tablety desmopresínu pod jazykom, kým sa úplne neabsorbuje, alebo 10 μg intranazálne vo forme spreja. Osmolalita moču sa meria pred užívaním desmopresínu a 2 a 4 hodiny po podaní. Počas testu sa pacientovi umožní test na dehydratáciu piť, ale nie viac ako 1,5-násobok objemu vylúčeného moču. Interpretácia výsledkov testu s desmopresínom: Normálne alebo počas primárnej polydipsie koncentrácie moču nad mosmol / kg, osmolalita krvi a sodík zostávajú v normálnych hodnotách a pohoda sa významne nemení. Desmopresín prakticky nezvyšuje osmolalitu moču, pretože už dosiahol maximálnu koncentráciu. Počas centrálneho ND, osmolalita moču počas dehydratácie nepresahuje osmolalitu krvi a zostáva na menej ako 300 mosmol / kg, osmolalita krvi a nárast sodíka, výrazná smäd, suché sliznice, zvýšený alebo znížený krvný tlak, tachykardia. Po zavedení desmopresínu sa osmolalita moču zvyšuje o viac ako 50%. Pri nefrogénnej ND, osmolalite krvi a nárastu sodíka je osmolalita moču nižšia ako 300 mosmol / kg ako pri centrálnom ND, ale po použití desmopresínu sa osmolalita moču prakticky nezvyšuje (zvýši sa na 50%). Interpretácia výsledkov skúšok je zhrnutá v tab. [1]. DIAGNOSTIKA Osmolalita moču (mosmol / kg) Test dehydratácie s testom desmopresínu> 750> 750 Norma alebo PP 750 Central ND súhlasím.

ICD-10

Kód ICD-10 E23.2

Diabetes insipidus

ICD-10 kód E23.2 pre diabetes insipidus

Vylúčené: Nefrogénny diabetes insipidus (N25.1)

ICD-10

ICD-10-CM 10. revízia 2016

ICD-10-GM ICD-10 v jazyku Deutsch

ICD-10 ICD-10 v ruštine

ICD-10

ICD-10 je 10. revízia Medzinárodnej štatistickej klasifikácie chorôb a Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO).

Ukázalo sa, že došlo k niekoľkým prípadom zranenia alebo choroby.

Je to ich prax.

Kontroluje ho metodika spolupráce WHO (WHO) pre Svetovú zdravotnícku organizáciu.

Dávka je definovaná Svetovou zdravotníckou organizáciou (WHO).

Používa sa na štandardizáciu prostredia vašej zdravotnej starostlivosti.