Akromegália - čo je to? Fotografie, príčiny a liečba

• Analýzy

Akromegália je ochorenie charakterizované zvýšenou sekréciou somatotropného hormónu (STH), neprimeraným rastom kostí kostry, nárastom vyčnievajúcich častí kostí a mäkkých tkanív, ako aj vnútorných orgánov, metabolických porúch.

Frekvencia akromegálie u mužov a žien je rovnaká, častejšie sa ľudia starší ako 30 rokov ochorejú. Vzhľadom na vzhľad hyperprodukcie rastového hormónu v mladom veku, pred dokončením rastu sa pozoruje proporcionálny zrýchlený rast kostrových kostí, vzniká gigantizmus (rast až do 190 cm sa považuje za normálny).

Avšak niekedy u detí s otvorenými rastovými zónami je nadmerná sekrécia tohto hormónu sprevádzaná objavením sa akromegaloidných znakov alebo vývojom akromegálie.

dôvody

Prečo sa vývoj akromegálie a čo je? Akromegália je syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku nadmernej produkcie somatotropínu (rastového hormónu) hypofýzou po období dozrievania a osifikácie epifýzovej chrupavky. Ochorenie sa vyznačuje postupným patologickým rastom kostí, vnútorných orgánov a mäkkých tkanív, najmä periférnych častí tela (končatiny, hlava, tvár).

Príčiny akromegálie vo väčšine prípadov na klinike spôsobujú nadmernú sekréciu GH je adenóm hypofýzy, ktorý sa nachádza v oblasti zodpovednej za produkciu rastového hormónu. Najčastejšie sa vývoj nádoru spúšťa mutáciou génu proteínu Gs-alfa. Tento mutantný proteín kontinuálne stimuluje enzýmy adenylátcyklázu, čo vedie k zvýšenému rastu buniek produkujúcich somatotropín a v dôsledku toho k zvýšeniu jeho produkcie.

Pri absencii benígnych nádorov v žľazových tkanivách hypofýzy môže akromegália spôsobiť:

• poranenia lebky;
• patologický priebeh tehotenstva;
• akútne a chronické infekcie (napr. osýpky, chrípka atď.);
• duševné poranenie;
• nádory lokalizované v centrálnom nervovom systéme;
• zhubné nádory ľavého čelného laloku;
• epidermálna encefalitída;
• veľké cysty cisterien spôsobené poraneniami hlavy alebo v dôsledku infekčných chorôb;
• vrodené alebo získané syfilidy.

Stojí za zmienku, že utrpená trauma nie je sama osebe príčinou akromegálie, môže sa jednoducho stať katalyzátorom rozvoja tejto rastovej patológie.

Symptómy akromegálie

Príznaky sa javia pomerne pomaly a ich rast sa postupne zhoršuje. Spravidla diagnostikovanie tejto choroby v dospelosti trvá približne desať rokov po prvých príznakoch ochorenia. V prípade akromegálie príznaky značne závisia od fázy.

Odborníci identifikujú tieto formy ochorenia:

• preakromegalické - príznaky prakticky chýbajú;
• hypertrofická - hlavná časť príznakov ochorenia;
• nádor - rast nádoru ovplyvňuje blízke nervové zakončenia, tkanivá a orgány;
• kahekticheskaya - najťažšia etapa.

Frekvencia výskytu subjektívnych príznakov akromegálie pri odvolávaní sa na lekára je nasledovná:

• zvýšenie rúk a nôh - 100%,
• zmena vzhľadu - 100%,
• bolesť hlavy - 80%,
• parestézia - 71%,
• bolesť kĺbov a chrbta - 69%,
• potenie - 62%,
• menštruačné poruchy - 58%,
• všeobecná slabosť a zdravotné postihnutie - 54%,
• zvýšenie telesnej hmotnosti - 48%,
• pokles libida a potencie - 42%,
• zhoršenie zraku - 36%,
• denná ospalosť - 34%,
• hypertrichóza - 29%,
• tlkot srdca a dýchavičnosť - 25%.

Pri vyšetrení pacienta priťahuje pozornosť hrubnutie tvárových znakov, zvýšenie rúk a nôh, kyfoskolóza a zmeny vlasov a kože. V dôsledku nárastu supercilárnych oblúkov, zygomatických kostí a brady, tvár pacienta nadobúda prísny vzhľad. Mäkké tkanivá tváre hypertrofia, ktorá vedie k zvýšeniu nosa a uší, rúk. Koža sa zahusťuje, objavujú sa hlboké záhyby (hlavne na zadnej strane hlavy), povrch pokožky je mastná (mastná seborea).

Zvyšovaním vnútorných orgánov vo veľkosti a objeme pacienta sa zvyšuje svalová dystrofia, čo vedie k vzniku slabosti, únavy a rýchleho poklesu pracovnej kapacity. Hypertrofia srdcového svalu a srdcové zlyhanie rýchlo prebiehajú. Podľa štatistík tretina pacientov s akromegáliou má zvýšený krvný tlak a zhoršené fungovanie dýchacieho centra, v dôsledku čoho sa často vyskytujú záchvaty apnea (dočasná respiračná zástava).

Jazyk a medzizubné priestory (diastema) sa zvyšujú, prognathismus sa rozvíja, čo prerazí uhryznutie. Označený rast kostí lebky, najmä tváre. Ruky sú široké, prsty sú zahustené a sú skrátené. Koža na rukách je tiež zahustená, najmä na povrchu palmára. Šírka nohy sa zvyšuje a kvôli rastu kalkane sa dĺžka zvyšuje, veľkosť nositeľnej topánky sa zvyšuje.

Koža končatín je zahustená, mastná a vlhká, často s hojnou hypertrichózou. Často sú parestézie a necitlivosť prstov. V pokročilých prípadoch ochorenia dochádza k rôznym stupňom skeletálnej deformity.

diagnostika

Diagnóza je potvrdená vyšetrením krvných testov hormónov. Všetci pacienti s akromegáliou odhalili vysoký obsah somatotropného hormónu v krvi. Okrem laboratórnych testov sa pacientovi uvádzajú aj ďalšie diagnostické metódy:

• rádiografia lebky;
• MRI;
• CT scan;
• konzultácie s endokrinológiou.

Diagnóza mnohých prípadov akromegálie nemôže byť založená výlučne na zmene vzhľadu pacienta. Je to spôsobené tým, že nárast tvárových znakov, končatín a častí tela sú príznakmi iných ochorení - gigantismu, osteoartropatie, Pagetovej choroby.

Preto je mimoriadne dôležité vykonať sériu ďalších štúdií s príznakmi akromegálie. Najmä rádiografia môže odhaliť nárast veľkosti tureckého sedla a tomografia pomôže určiť skutočnú príčinu tohto tkaniva. Okrem toho by sa malo vykonať množstvo oftalmologických vyšetrení.

Acromegalia: foto

Ako akromegálií trpia podobne, ponúkame pre prehliadanie detailných fotografií.

Slávni ľudia s touto chorobou

V chronologickom poradí:

• Tiyet, Maurice (1903-1954) - francúzsky profesionálny zápasník, narodený v Urali vo francúzskej rodine; Shrekov prototyp.
• Kiel, Richard (1939-2014) - americký herec vo výške 2,18 m.
• Andre Gigant (1946-1993) je profesionálny francúzsky zápasník a herec bulharsko-poľského pôvodu.
• Streiken, Karel (narodený v roku 1948) je holandský charakteristický herec s výškou 2,13 m.
• Igor a Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, b. 1949) - dvojčatá francúzskeho pôvodu, televízni moderátori, propagátori vesmírnej fyziky.
• McGrory, Matthew (1973-2005) - americký herec s rastom 2,29 metrov.
• Valuev, Nikolaj Sergejevič (narodený v roku 1973) je ruský profesionálny boxer a politik.

Prečítajte si viac informácií na Wikipédii.

Liečba akromegáliou

Terapeutické opatrenia v oblasti akromegálie sú zamerané na odstránenie zvýšenej sekrécie rastového hormónu hypofýzou, zníženie prejavov klinických príznakov a odstránenie takých symptómov ochorenia ako bolesť hlavy, poruchy zraku atď.

Toho sa dosahuje rýchlym odstránením adenómu hypofýzy, ožiarením oblasti intersticiálnej hypofýzy, implantáciou rádioaktívneho ytria, zlata alebo irídu do hypofýzy, kryogénnou deštrukciou hypofýzy a farmakoterapie (agonisty dopamínu a analógy somatostatínu). Po znížení hladiny somatotropínu sa pacient nielen cíti lepšie, ale jeho životnosť sa tiež zvýši. Doteraz vedci dokázali, že dlhodobé zvýšenie tohto hormónu vedie k skoršej úmrtnosti spôsobenej pľúcnymi, kardiovaskulárnymi a onkologickými ochoreniami.

V každom prípade zohráva veľmi dôležitú úlohu včasná liečba akromegálie, pretože jej absencia je plná včasného postihnutia pacientov v aktívnom produktívnom veku a zvyšuje sa pravdepodobnosť predčasnej úmrtnosti.

výhľad

Nedostatok liečby akromegálie vedie k invalidite pacientov v aktívnom a pracovnom veku, zvyšuje riziko predčasnej úmrtnosti. Akromegálnosť znižuje očakávanú dĺžku života: 90% pacientov nežiadu do 60 rokov. Smrť sa obvykle vyskytuje v dôsledku kardiovaskulárnych ochorení.

Výsledky chirurgickej liečby akromegálie sú lepšie pri malých adenómoch. Pri veľkých nádoroch hypofýzy sa frekvencia ich relapsov prudko zvyšuje.

Acromegalia - fotografia, príčiny, prvé príznaky, symptómy a liečba choroby

Akromegália je patologický syndróm, ktorý prechádza kvôli hyperprodukcii somatotropínu hypofýzou po osifikácii epifýzovej chrupavky. Často sa akromegálie zmätená s gigantismom. Ak však vznikne gigantizmus od detstva, len dospelí chorí s akromegáliou a zrakové symptómy sa objavia až po 3 až 5 rokoch po zlyhaní v tele.

Čo je akromegália: popis choroby

Akromegália je choroba, pri ktorej sa zvyšuje produkcia rastového hormónu (somatotropín), v tomto prípade dochádza k porušeniu proporcionálneho rastu kostry a vnútorných orgánov, okrem toho dochádza k metabolickej poruche.

Somatropín zvyšuje syntézu proteínových štruktúr pri vykonávaní nasledujúcich funkcií:

• spomaľuje rozpad bielkovín;
• urýchľuje premenu tukových buniek;
• znižuje ukladanie mastných skupín v podkožnom tkanive;
• zvyšuje pomer medzi svalovou hmotou a tukovým tkanivom.

Stojí za zmienku, že hladina hormónu priamo závisí od vekových ukazovateľov, takže najvyššia koncentrácia somatropínu sa pozoruje v prvých rokoch života až do troch rokov a jeho maximálna produkcia sa vyskytuje v prechodnom veku. V noci sa somatotropín významne zvýšil, takže porucha spánku vedie k jeho zníženiu.

Stáva sa tak, že keď choroby nervového systému postihujú hypofýzu alebo z nejakého iného dôvodu, telo zlyhá a somatotropný hormón sa produkuje v nadmernom množstve. V základnej línii sa výrazne zvyšuje. Ak sa to stane v dospelom veku, keď sú už aktívne rastové zóny už uzavreté, hrozí im akromegáliou.

dôvody

V 95% prípadov je príčinou akromegálie nádor hypofýzy - adenóm alebo somatotropinóm, ktorý poskytuje zvýšenú sekréciu rastového hormónu a nerovnomerný tok do krvi

Po ukončení rastu sa začína rozvíjať akromegálie. Postupne sa počas dlhého obdobia zvyšujú príznaky a dochádza k zmenám vzhľadu. V priemere sa diagnostikuje akromegália po 7 rokoch od skutočného nástupu ochorenia.

Spravidla sa akromegálie vyvíja po poraneniach centrálneho nervového systému, infekčných a neinfekčných zápalových ochorení. Určitá úloha vo vývoji dedičstva.

Príznaky a fotografická akromegália

Akromegália sa rozvíja pomerne pomaly, takže jej prvé príznaky často prehliadajú. Táto funkcia tiež veľmi sťažuje včasnú diagnostiku patológie.

Fotografia ukazuje charakteristický príznak akromegálie na tvári.

Odborníci identifikujú hlavné príznaky akromegálie hypofýzy:

• častá bolesť hlavy, zvyčajne spôsobená zvýšeným intrakraniálnym tlakom;
• poruchy spánku, únava;
• fotofóbia, strata sluchu;
• príležitostné závraty;
• opuch horných končatín a tváre;
• únava, znížený výkon;
• bolesť chrbta, bolesť kĺbov, obmedzená pohyblivosť kĺbov, necitlivosť končatín;
• potenie;

Zvýšená hladina rastového hormónu vedie k charakteristickým zmenám u pacientov s akromegáliou:

• Zahustenie jazyka, slinných žliaz a hrtana vedie k poklesu hlasu hlasu - stane sa hluchým, zdá sa chrapľavý;
• zvýšenie zygomatických kostí;
• spodná čeľusť;
• oblúk obočia;
• ušná hypertrofia;
• nose;
• pery.

To spôsobuje, že tvárové vlastnosti sú hrubšie.

Kostra je deformovaná, hrudník je zväčšený, medzičasové priestory sa rozširujú a chrbtica je ohnutá. Rast chrupavky a spojivového tkaniva vedie k obmedzeniu pohyblivosti kĺbov, ich deformácii, vzniku bolesti kĺbov.

Zvyšovaním vnútorných orgánov vo veľkosti a objeme pacienta sa zvyšuje svalová dystrofia, čo vedie k vzniku slabosti, únavy a rýchleho poklesu pracovnej kapacity. Hypertrofia srdcového svalu a srdcové zlyhanie rýchlo prebiehajú.

Etapy vývoja ochorenia

Akromegália sa vyznačuje dlhodobým, dlhodobým kurzom. V závislosti od závažnosti symptómov vo vývoji akromegálie existuje niekoľko fáz:

1. Preakromelia - je charakterizovaná najskoršími príznakmi, je zistená pomerne zriedka, pretože príznaky nie sú veľmi výrazné. Avšak v tejto fáze je možné diagnostikovať akromegáliu pomocou počítačovej tomografie mozgu, ako aj hladinu somatotropínu v krvi;
2. Vyskytuje sa hypertrofická fáza - výrazné príznaky akromegálie.
3. Nádor: je charakterizovaný príznakmi poškodenia a dysfunkcie štruktúr, ktoré sa nachádzajú v blízkosti. Môže to byť dysfunkcia viditeľných orgánov alebo zvýšený intrakraniálny tlak.
4. Poslednou etapou je fáza kachexie, ktorá je sprevádzaná vyčerpaním tela v dôsledku akromegálie.

Po čase preveďte všetky potrebné preventívne lekárske vyšetrenia, ktoré pomôžu identifikovať ochorenie v počiatočnom štádiu.

Ľudské komplikácie

Nebezpečenstvo akromegálie pri komplikáciách, ktoré pozorujú takmer všetky vnútorné orgány. Časté komplikácie:

• nervové poruchy;
• patológie endokrinného systému;
• prsníka;
• maternicové fibroidy;
• syndróm polycystických vaječníkov;
• intestinálnych polypov
• ischemická choroba;
• zlyhanie srdca;
• arteriálna hypertenzia.

Čo sa týka kože, potom existujú takéto procesy:

• prehĺbenie kožných záhybov;
• bradavice;
• seborrhea;
• nadmerné potenie;
• hidradenitidy.

diagnostika

Keď sa vyskytnú prvé symptómy, ktoré naznačujú akromegáliu, okamžite kontaktujte kvalifikovaného lekára na diagnostiku a presnú diagnózu. Akromegálnosť sa diagnostikuje na základe údajov z krvného testu na úrovni IGF-1 (somatomedin C). Za normálnych podmienok sa odporúča vykonať provokatívny test so záťažou glukózy. Za týmto účelom sa pacientovi s podozrením na akromegáliu odoberajú vzorky každých 30 minút 4 krát denne.

Ak chcete potvrdiť diagnózu a hľadanie príčin, postupujte takto:

1. Všeobecná analýza krvi a moču.
2. Biochemická analýza krvi.
3. Ultrazvuk štítnej žľazy, vaječníkov, maternice.
4. X-ray lebky a oblasť tureckého sedla (tvorba kostí v lebke, kde sa nachádza hypofýza) - dochádza k nárastu veľkosti tureckého sedla alebo bypassu.
5. CT vyšetrenie oblasti hypofýzy a mozgu s povinným kontrastom alebo MRI bez kontrastu
6. Očné vyšetrenie (očné vyšetrenie) - pacienti majú zníženú ostrosť zraku, obmedzené vizuálne polia.
7. Porovnávacia štúdia fotografií pacienta za posledných 3-5 rokov.

Liečba akromegáliou

Niekedy sú lekári nútení uchýliť sa k chirurgickým metódam liečby akromegálie. To sa zvyčajne vyskytuje, ak sa formovaný nádor stane príliš veľkým a stláča okolité mozgové tkanivo.

prípravky

Konzervatívnou liečbou akromegálie hypofýzy je použitie liekov, ktoré inhibujú produkciu somatropického hormónu. V súčasnosti sa na to používajú dve skupiny drog.

• Jedna skupina - somatostatínové analógy (Sandotastatin, Somatulin).
• Druhá skupina - agonisti dopamínu (Parloder, Abergin).

Chirurgická liečba (operácia s akromegáliou)

Ak adenóm dosiahne značnú veľkosť alebo choroba postupuje rýchlo, samotná liečebná terapia nebude postačovať - ​​v tomto prípade sa pacient rýchlo lieči. Pri rozsiahlych nádoroch sa vykonáva dvojstupňová operácia. Súčasne sa časť nádoru umiestnená v lebečnej krabici najskôr odstráni a po niekoľkých mesiacoch sa z nosa odstráni pozostatky adenómu hypofýzy.

Priamou indikáciou na operáciu je rýchla strata videnia. Nádor sa odstráni cez sfénoidnú kosť. U 85% pacientov po odstránení nádoru sa pozoruje signifikantný pokles hladiny somatotropínu až do normalizácie indikátorov a stabilnej remisie ochorenia.

Radiačná terapia

Radiačná liečba akromegálie je indikovaná len vtedy, keď chirurgická intervencia nie je možná a farmakoterapia je neúčinná, pretože po jej vykonaní v dôsledku oneskoreného účinku sa remisia vyskytuje až po niekoľkých rokoch a riziko postradiačných komplikácií je veľmi vysoké.

výhľad

Prognóza tejto patológie závisí od aktuálnosti a správnosti liečby. Nedostatok opatrení na odstránenie akromegálie môže viesť k invalidite u pacientov v aktívnom a pracovnom veku a tiež zvyšuje riziko úmrtnosti.

Akromegálnosť znižuje očakávanú dĺžku života: 90% pacientov nežiadu do 60 rokov. Smrť sa obvykle vyskytuje v dôsledku kardiovaskulárnych ochorení. Výsledky chirurgickej liečby akromegálie sú lepšie pri malých adenómoch. Pri veľkých nádoroch hypofýzy sa frekvencia ich relapsov prudko zvyšuje.

prevencia

Prevencia akromegálie je zameraná na včasné zistenie hormonálnych porúch. Ak sa časom normalizuje zvýšená sekrécia somatotropného hormónu, je možné vyhnúť sa patologickým zmenám vo vnútorných orgánoch a vzhľade, aby sa spôsobila stabilná remisia.

Prevencia zahŕňa súlad s nasledujúcimi odporúčaniami:

• zabrániť traumatickým poraneniam hlavy;
• konzultovať s lekárom poruchy metabolizmu;
• dôkladne liečiť choroby postihujúce orgány dýchacej sústavy;
• Jedlo pre deti a dospelých by malo byť kompletné a obsahovať všetky potrebné zdravé zložky.

Acromegalia: príčiny, symptómy a liečba

Akromegália je ochorenie hypofýzy spojené so zvýšenou produkciou rastového hormónu, somatotropín, vyznačujúci sa zvýšeným rastom kostry a vnútorných orgánov, zväčšením tvárových znakov a iných častí tela a metabolickými poruchami. Ochorenie robí svoj debut, keď je normálny, fyziologický rast tela úplný. V počiatočných štádiách sú patologické zmeny, ktoré spôsobuje, sotva viditeľné alebo vôbec nezaznamenané. Akromegália postupuje dlhší čas - príznaky sa zvyšujú a zmeny vo vzhľade sa prejavujú. V priemere 5 až 7 rokov prechádza od výskytu prvých symptómov ochorenia až po diagnózu.

Osoby v dospelom veku trpia akromegáliou: spravidla medzi 40-60 rokmi, mužov i žien.

Účinky somatotropínu na ľudské orgány a tkanivá

Sekrecia rastového hormónu - somatotropín - sa vykonáva hypofýzou. Reguluje sa hypotalamus, ktorý v prípade potreby produkuje somatostatínové neurosecrety (inhibuje produkciu somatotropínu) a somatoliberín (aktivuje sa).

U ľudí poskytuje somatotropný hormón lineárny rast skeletu dieťaťa (t.j. jeho nárast v dĺžke) a je zodpovedný za správnu formáciu muskuloskeletálneho systému.

U dospelých je somatotropín zapojený do metabolizmu - má výrazný anabolický účinok, stimuluje procesy syntézy bielkovín, pomáha znižovať usadzovanie tukov pod kožu a zvyšuje jeho spaľovanie, zvyšuje pomer svalov k tuku. Okrem toho tento hormón tiež reguluje metabolizmus uhľohydrátov, čo je jeden z kontrainzulárnych hormónov, ktorým je zvýšenie hladiny glukózy v krvi.

Existujú dôkazy, že účinky rastového hormónu sú tiež imunostimulačné a zvýšená absorpcia vápnika v kostiach.

Príčiny a mechanizmy vývoja akromegálie

V 95% prípadov je príčinou akromegálie hypofýzový nádor - adenóm alebo somatotropinóm, ktorý poskytuje zvýšenú sekréciu rastového hormónu. Navyše sa môže choroba vyskytnúť, ak:

• patológia hypotalamu, vyvolanie zvýšenej produkcie somatoliberínu,
• zvýšená produkcia rastového faktora podobného inzulínu;
• zvýšená citlivosť tkaniva na rastový hormón;
• patologická sekrécia somatotropínu vo vnútorných orgánoch (vaječníky, pľúca, priedušky, orgány gastrointestinálneho traktu) - ektopická sekrécia.

Spravidla sa akromegálie vyvíja po poraneniach centrálneho nervového systému, infekčných a neinfekčných zápalových ochorení.

Je dokázané, že tí, ktorých príbuzní majú takúto patológiu, častejšie trpia akromegáliou.

Morfologické zmeny v akromegálii sú charakterizované hypertrofiou (nárastom objemu a hmotnosti) tkanív vnútorných orgánov, rastom spojivového tkaniva v nich - tieto zmeny zvyšujú riziko vzniku benígnych a malígnych nádorov v tele pacienta.

Klinické prejavy akromegálie

Subjektívne príznaky tejto choroby sú:

• zväčšenie rúk, chodidiel;
• zvýšenie veľkosti jednotlivých tvárových znakov - veľké obočie, nos, jazyk (s odtlačkami zubov), zväčšená vyčnievajúca dolná čeľusť priťahuje pozornosť; medzi zubami sa objavujú medzery, kožné záhyby na čele, nasolabiálny záhyb sa stáva hlbší, zmeny kousnutia;
• vytvrdzovanie hlasu;
• bolesti hlavy;
• parestézia (pocit necitlivosti, mravčenie, plazenie v rôznych častiach tela);
• bolesť chrbta, bolesť kĺbov, obmedzená pohyblivosť kĺbov;
• potenie;
• opuch horných končatín a tváre;
• únava, znížený výkon;
• závraty, vracanie (sú znakmi zvýšeného intrakraniálneho tlaku s nádormi hypofýzy značnej veľkosti);
• necitlivosť končatín;
• menštruačné poruchy;
• zníženie sexuálnej túžby a potencie;
• rozmazané videnie (dvojité videnie, strach z jasného svetla);
• strata sluchu a zápach;
• odtok mlieka z mliečnych žliaz - galaktorea;
• recidivujúca bolesť srdca.

Pri objektívnom vyšetrení osoby trpiacej akromegáliou lekár nájde nasledujúce zmeny:

• opäť lekár bude venovať pozornosť rozšíreniu tvárových vlastností a veľkosti končatín;
• deformity kostry (zakrivenie chrbtice, hlaveň - zväčšené v anteroposteriálnej veľkosti - hrudník, zväčšené medzikostálne priestory);
• opuch tváre a rúk;
• potenie;
• hirsutizmus (zvýšený rast vlasov u mužov pre mužský typ);
• zvýšenie veľkosti štítnej žľazy, srdca, pečene a ďalších orgánov;
• proximálna myopatia (t.j. zmeny v svaloch umiestnených relatívne blízko centra tela);
• vysoký krvný tlak;
• merania na elektrokardiograme (príznaky tzv. akromegaloidového srdca);
• zvýšené hladiny prolaktínu v krvi;
• metabolické poruchy (u štvrtiny pacientov sa objavujú známky diabetes mellitus, rezistentné (rezistentné, necitlivé) na liečbu znižujúcu hladinu glukózy vrátane podávania inzulínu).

U 9 ​​z 10 pacientov s akromegáliou v rozvinutom štádiu sa zaznamenali príznaky syndrómu spánkovej apnoe. Podstata tejto podmienky spočíva v tom, že kvôli hypertrofii mäkkých tkanív horných dýchacích ciest a zhoršenému fungovaniu dýchacieho centra u ľudí sa krátkodobé dýchanie zastaví počas spánku. Pacient sám o sebe spravidla ani nepochybuje a jeho príbuzní a priatelia venujú pozornosť tomuto symptómu. Označujú nočné chrápanie, ktoré je prerušené prestávkami, počas ktorých často chýbajú dýchacie pohyby na hrudi pacienta. Tieto prestávky trvajú niekoľko sekúnd, po ktorých sa pacient zrazu prebudí. Počas noci je toľko prebudení, že pacient nemá dostatok spánku, cíti sa ohromený, jeho nálada sa zhoršuje, stane sa podráždeným. Okrem toho existuje riziko smrti pacienta, ak sa oneskorí jeden z dýchacích ciest.

V počiatočných štádiách vývoja akromegália pacientovi neprináša nepríjemné pocity - pacienti, ktorí nie sú veľmi pozorní, nezaznamenávajú ani náhle zvýšenie veľkosti jednej alebo druhej časti tela. Po progresii ochorenia sa príznaky stávajú výraznejšie, nakoniec sa objavujú symptómy srdcovej, pečeňovej a pľúcnej insuficiencie. U takýchto pacientov je riziko rozvoja aterosklerózy a hypertenzie o rádovo vyšší počet ako u pacientov, ktorí netrpia akromegáliou.

Ak sa u dieťaťa objaví hypofýzový adenóm, keď rastové zóny jeho kostry sú stále otvorené, začína rásť rázne - choroba sa prejavuje gigantizmom.

Diagnóza a diferenciálna diagnostika akromegálie

Lekár domnievate, že tento patologický stav je už na základe sťažností pacienta, anamnézy ochorenia (progresívne v priebehu niekoľkých rokov, povaha príznakov) a výsledky objektívne vyšetrenie pacienta (vizuálna kontrola konštatujeme zvýšenie veľkosti tela, pohmatom zistí abnormálne veľkosť vnútorných orgánov). Na potvrdenie diagnózy bude pacientovi pridelené ďalšie diagnostické metódy:

• hladiny rastového hormónu a glukózy nalačno po požití (u osôb trpiacich akromegáliou, zvýšené hladiny polypeptidu bude vždy - vrátane pôstu a po hladiny glukózy obdržaní hormónu stanovené ešte trikrát - po 30 minútach, 1,5 a 2 Chasa; v zdravom tele, po užití glukózy sa obsah somatotropného hormónu v krvi znižuje av prípade akromegálie sa naopak zvyšuje);
• zriedka robené testy s tireo- alebo somatoliberin, ktoré stimulujú produkciu rastového hormónu, alebo test s bromokriptín, inhibuje jeho vylučovanie u pacientov trpiacich akromegáliou;
• Stanovenie rastového faktora podobného inzulínu - IGF-1 (koncentrácia látky v krvnej plazme odráža množstvo rastového hormónu, pre vybraný deň, v prípade IGF-1 zvýšila - spoľahlivým ukazovateľom akromegália).

Pri stanovení hladiny rastového hormónu je dôležité mať na pamäti, že vrchol jeho sekrécie u zdravého človeka sa vyskytuje v noci av prípade akromegálie tento vrchol chýba.

Diagnóza akromegálie je potvrdená výsledkami inštrumentálnej metódy štúdie - rádiografia lebky: na obrázku bude zväčšené turecké sedlo. Ak chcete vidieť priamo hypofýzový adenóm, pacientovi je poskytnuté počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazenie.

V prípade sťažností pacienta na zhoršenie videnia je predpísaný konzultácia oftalmológov. Počas vyšetrenia sa zistí zúženie vizuálnych polí, ktoré sú charakteristické pre akromegáliu.

Ak pacient podáva sťažnosti, ktoré sú charakteristické pre patológiu konkrétneho vnútorného orgánu, mu sú predpísané ďalšie metódy výskumu.

Diferenciálna diagnóza podozrenia na akromegáliu sa má uskutočniť s hypotyreózou a Pagetovou chorobou.

akromegália

Všeobecné informácie

Akromegália je choroba známa od dávnych čias a charakterizovaná patologickým nárastom v každej jednotlivej časti tela, ktorá je spojená so zvýšenou produkciou somatotropného hormónu, nazývaného tiež rastový hormón. Ochorenie sa vyskytuje najčastejšie po raste organizmu v 20-40 rokov u oboch pohlaví a sa prejavuje v náraste rukách a nohách, prehnaný nárast rysy tváre. Symptómy akromegálie sa prejavujú pretrvávajúcou bolesťou hlavy a bolesťou kĺbov, poškodením reprodukčnej funkcie. Veľmi často dochádza k zvýšeniu hladiny somatotropného hormónu v krvi, čo prispieva k výskytu ťažkých kardiovaskulárnych, pľúcnych alebo rakovinových ochorení a predčasnej úmrtnosti.

Ide o pomerne zriedkavú chorobu, diagnostikovaná u 40 ľudí z milióna, začína byť nepovšimnutá a postupuje sa postupne a stáva sa zrejme približne 7 rokov po jej výskyte.

Etapy akromegálie

Choroba prebieha v štyroch etapách, z ktorých každá sa vyznačuje určitými procesmi.

• V počiatočnom preakromegalickom štádiu sú príznaky veľmi slabé a zriedkavo sa zistí. Diagnóza je možná iba podľa výpočtovej tomografie mozgu a indikátorov hladiny somatotropného hormónu v krvi.
• V hypertrofickom štádiu sú príznaky akromegálie vyslovené.
• Symptómy stláčania oblastí mozgu susediacich s nádorom sa objavujú v štádiu nádoru. Zvýšený intrakraniálny tlak, existujú nervové a očné poruchy.
• Štádium kachexie je posledná fáza ochorenia, charakterizovaná vyčerpaním v dôsledku akromegálie.

Príčiny akromegálie a mechanizmu ochorenia

Rastový hormón sa produkuje v hypofýze, endokrinnej žľaze umiestnenej v základni mozgu. Tento hormón je zodpovedný za rast dieťaťa, tvorbu svalov a kostry. U dospelých poskytuje kontrolu nad metabolizmom, vrátane rovnováhy medzi vodou a soľou, uhľohydrátom a tukom.

Riadenie funkcie hypofýzy sa vykonáva z inej časti mozgu nazývanej hypotalamus, ktorý produkuje látky, ktoré stimulujú alebo inhibujú fungovanie hypofýzy.

U zdravého človeka sa obsah somatotropného hormónu mení v priebehu dňa, stúpajú striedavo s poklesom. Z mnohých dôvodov hypofyzárne bunky spadajú pod kontrolu hypotalamu a začnú sa aktívne proliferovať. Rytmus sekrécie hormónov je narušený a jeho hladina v krvi stúpa. Pokračujúci rast týchto buniek dlho vedie k vzniku "adenómu hypofýzy" - benígneho novotvaru, ktorý dosahuje veľkosť niekoľkých centimetrov. Nádor začína stláčať hypofýzu, niekedy ničí zdravé bunky. To je nádor, ktorý spôsobuje akromegáliu.

Ďalšie nepriame príčiny akromegálie je nepriaznivý v priebehu tehotenstva, nádory centrálneho nervového systému, mentálne alebo kraniálna trauma, chronickej infekcie -. Chrípka, osýpky, atď. A úloha vo vývojovom stiahnutá dedičnosti.

Symptómy akromegálie

Nadmerná hladina rastového hormónu v krvi spôsobuje zmenu vo výskyte pacienta: zvyšujú obočie, zygomatické kosti, dolnú čeľusť, pery, nos a uši. Hypertrofia hrtanu, jazyka, hlasiviek vedie k zmene hlasu. Výrazne zvýšiť veľkosť lebky, rúk, nôh.

Kostra je deformovaná, hrudník je zväčšený, medzičasové priestory sa rozširujú a chrbtica je ohnutá. Rast chrupavky a spojivového tkaniva vedie k obmedzeniu pohyblivosti kĺbov, ich deformácii, vzniku bolesti kĺbov.

Koža pacientov je zhutnená. Zvýšený obsah tuku a potenia. Nadmerné zvýšenie vnútorných orgánov a svalov spôsobuje dystrofiu svalových vlákien. Pacient sa sťažuje na únavu, slabosť, znížený výkon, smäd, časté močenie, prudké zvýšenie teploty. Vyskytuje sa hypertrofia myokardu, ktorá sa rozvinie do zlyhania srdca. U 90% pacientov sa v dôsledku hypertrofie horných dýchacích ciest a narušenej funkcie dýchacieho centra vyvinul syndróm chrápania a spánkového apnoe.

S rastom nádoru hypofýzy sa zvyšuje intrakraniálny tlak, bolesti hlavy, závraty, dvojité videnie, fotofóbia, strata sluchu, znecitlivenie končatín, často sa vyskytuje zvracanie. U chorých žien je menštruačný cyklus narušený, nastáva neplodnosť, objavuje sa galaktora (sekrécia mlieka z mliečnych žliaz v neprítomnosti tehotenstva). U mužov zmizne sexuálna potencia.

Možný vývoj diabetes mellitus, nádory maternice, orgány gastrointestinálneho traktu, štítnej žľazy.

Diagnostika akromegálie

Úroveň somatotropného hormónu v krvi sa stanovuje na základe testu glukózovej tolerancie. Stanoví sa počiatočná hodnota rastového hormónu a potom po podaní glukózy - štyri testy každú pol hodinu. Ak je to normálne, po užití glukózy by sa hladina rastového hormónu mala znižovať, v aktívnej fáze akromegálie sa zvyšuje. Tento test sa používa aj pri hodnotení účinnosti terapie, ale môže sa použiť iba na priradenie primeranej liečby akromegálie.

Plazmatická koncentrácia rastových faktorov podobných inzulínu (IGF) sa určí, zvýšenie indikuje vývoj akromegálie. Röntgenové vyšetrenie kostí lebky na identifikáciu nárastu veľkosti tureckého sedla, magnetickej rezonancie a počítačovej diagnostiky. Oftalmologické vyšetrenie pacientov s akromegáliou odhaľuje zúženie vizuálnych polí.

Okrem iného sú pacienti vyšetrení s cieľom identifikovať komplikácie spôsobené akromegáliou na prítomnosť cukrovky, intestinálnej polypózy, ochorenia štítnej žľazy atď.

Liečba akromegáliou

Liečba ochorení sa skladá z liekov, chirurgii, rádioterapii a kombinované metódy a zameraná na zníženie koncentrácie rastového hormónu, eliminácia a hypersekrécia jeho normalizácie IGF I. Výsledná koncentrácia liečby výrazne znížiť alebo úplne zmizne prejavy ochorenia.

Prijímame analógy somatostatínu, ktoré potláčajú sekréciu rastového hormónu (lanreotid, oktreotid, sandostatín, somatatín). Následne sa v oblasti hypofýzy predpísá jednorazová žiarenie alebo gama terapia. Operácia nádoru hypofýzy je chirurgicky odstránená. Účinnosť operácie je 85% s malými nádormi a 30% s významným. V tomto prípade je možné operáciu zopakovať.

Prognóza liečby závisí od trvania ochorenia. Ak nie je liečený, s ťažkým priebehom, očakávaná dĺžka života pacienta je približne 3-4 roky, s pomalým vývojom od 10 do 30 rokov. Včasná diagnóza akromegálie a včasná liečba prináša priaznivú prognózu, je možné úplné zotavenie.

Acromegalia (gigantismus) - príčiny, symptómy, diagnóza a liečba

Akromegália (populárne gigantismus) je chronické ochorenie, ktoré je spôsobené zvýšenou produkciou rastového hormónu, somatotropínu, hypofýzou.

Symptómy akromegálie

Symptómy ochorenia sa môžu prejaviť rôznymi spôsobmi, v závislosti od charakteristík tela a súvisiacich faktorov.

Kĺby, najmä prsty, získavajú pasívnu flexibilitu, v dôsledku čoho sa ľahko ohýbajú nad zadným povrchom kosti. Je to dôsledok nárastu a následného uvoľnenia kĺbových vakov. Hrdlo a hluchý tón hlasu, typický pre akromegáliu, vyplýva zo zvýšenia hrtanu a predĺženia hlasiviek.

Hypertrofia - zvýšenie hmotnosti svalových buniek môže najskôr dať dojem zvýšenia svalovej sily, avšak v postupnom štádiu sa ukazuje, že nárast svalovej hmoty s akromegáliou je zrejmý. Najčastejšie ide o ukladanie tuku, čo vedie k degenerácii svalových vlákien; pacient sa rýchlo unaví, zažíva slabosť (asténia).

To isté sa deje s jazykom: stane sa neohrabané, zhrubne a v dôsledku toho je pre pacienta ťažké hovoriť a žuť. Vzhľadom na hypertrofiu spojivového tkaniva, ktorá spôsobuje akromegáliu, koža sa zahusťuje, čo ďalej zdôrazňuje nadmernú veľkosť kostí. Tam sú tiež výnimky pot a mazové žľazy, čo vedie k hyperhidróze (zvýšené potenie) a seborrhea. Niekedy sa vyskytuje aj hypertrichóza (zvýšená chĺpka), najmä u žien na tvári, ktoré spolu s hrubými črtami tváre, ktoré spôsobuje akromegalia, mu dávajú mužský vzhľad.

Aromegálie ovplyvňuje aj vnútorné orgány. Splenomegália - tzv. Abnormálne zväčšenie ciev a vnútorných orgánov - srdce, pečeň, obličky, slezina, týmusová žľaza a endokrinné žľazy. Obzvlášť často (a presnejšie v 1/3 všetkých prípadov) je štítna žľaza zväčšená, niekedy vo forme difúznej hyperplázie a niekedy vo forme goiteru.

Akromegáliu často sprevádzajú funkčné poruchy pohlavných orgánov, dysmenorea (niekedy nepravidelné, veľmi bolestivé obdobia) alebo amenorea (zastavenie menštruácie). Avšak sexuálna potreba počiatočného štádia ochorenia sa zvyšuje. Vonkajšie genitálie, penis u mužov, labia a klitoris u žien sa zväčšujú. Uter, vaječníky a semenníky, naopak, podliehajú opačnému vývoju alebo sa prestanú formovať.

Ak sa objavia akromegália v mladom veku, často najskôr jeho prejavení je pomalý pulz, a neskôr Geteronimnaja bitemporální hemianopsia (jednostranná slepota oboch očí so stratou polovice vonkajšieho zorného poľa), ktorá vzniká v dôsledku tlaku na optickom chiasm v mozgu, ktorý je, tie časti nervov, ktoré pochádzajú z oboch vonkajších polovíc sietnice. V zriedkavých prípadoch je ovplyvnené aj vnútorné zorné pole. V tomto prípade je to otázka binasálnej hemianopie.

Priebeh choroby

Priebeh akromegálie je vždy chronický, u všetkých pacientov je odlišný a závisí od rôznych sprievodných faktorov. V najvážnejších prípadoch sa objaví nádor hypofýzy a poškodia sa optické nervy. V dôsledku toho môže dôjsť k úplnej slepote; bolesti hlavy, strata hmotnosti, svalová slabosť a kachexia sú tiež možné.

Fotky pacientov s akromegáliou v rôznych štádiách života

V niektorých prípadoch sa akromegálie postupuje jemnejšie, v určitom okamihu sa zastaví a ďalej nepostupuje. Vo všeobecnosti rastú pomaly eozinofilné adenómy hypofýzy. Po prvé, existujú klinické príznaky hypopituitarizmu (zvýšená produkcia hormónov hypofýzy). Iba neskôr možno účinok tlaku nádoru stanoviť rádiograficky: rozšírenie oblasti tureckého sedla, v ktorom je uzavretá hypofýza. Dôsledkom toho môže byť zhoršenie videnia a vyššie spomenutá hemianopia.

Ak nádor nie je liečený, rastie a môže spôsobiť vážne katastrofy mozgu, ako je krvácanie a smrť. Eozinofilná adenóm s akromegáliou môže narušiť funkciu predného laloku hypofýzy, odstrániť ho alebo dokonca úplne zničené, čo vedie k zníženiu sekrécie funkcie hypofýzy (hypopituitarizmus), ktorý sa nakoniec stane hlavný problém v priebehu ochorenia.

Komplikácie akromegálie

Najčastejšie súvisiacou chorobou v akromegálii je reumatické lézie, prevažne na chrbtici. Jeho deformácia je sprevádzaná nedostatkom dychu a porušením kardiovaskulárneho systému. Röntgenové údaje o chrbtici pripomínajú obraz ankylozujúcej spondylitídy (chronické reumatické ochorenie axiálneho skeletu, ale bez porážky sacroiliatických kĺbov).

Artroza končatín, ktorá vyvoláva akromegáliu, je tiež možná. Táto forma reumatizmu môže spôsobiť príležitostnú silnú bolesť, hoci tam nemusí byť lokalizované príznaky zápalu.

Kardiovaskulárne komplikácie s akromegáliou môžu byť veľmi závažné. Kardiomegália (zväčšenie srdca) v rámci splanchnomegaly môže naznačovať iné srdcové ochorenia. Často je výsledkom týchto ochorení hypertenzia a koronárna nedostatočnosť (globálna alebo ľavá strana srdca). V tomto prípade je to nezvratné a ektómia (odstránenie) hypofýzy už nie je ovplyvnená.

Pacient najčastejšie reaguje zle na liečbu. Skorý prejav tejto nebezpečnej komplikácie už pri prvých príznakoch zhoršenia funkcií kardiovaskulárneho systému je indikáciou na odstránenie hypofýzy.

Diabetes sa prejavuje v 22-40% všetkých prípadov akromegálie. Pacienti tiež trpia ťažkým diabetes bez acidózy. Zvyčajná liečba nestačí, pretože takéto vážne ochorenie je obzvlášť riskantné. Výskyt cukrovky s akromegáliou signalizuje progresiu ochorenia a je signálom pre adekvátnu liečbu.

Diagnostika akromegálie

U pacientov s podozrením na nádor v Sella, s klinickými príznakmi a laboratórnych výsledkov, čo naznačuje, že došlo k porušeniu hypofýzy alebo bitemporální hemianopsia, musí prejsť celý rad výskumov: systém funkcia štúdie hypotalamus - hypofýza oblasť Sella a videnie.

Existuje mnoho spôsobov diagnostiky "akromegálie", z ktorých lekár vyberá tie, ktoré pomôžu rýchlo urobiť presnú diagnózu. Je pravda, že pacient s prejavmi nárastu tureckého sedla, poškodenia zraku a klinických alebo laboratórnych príznakov dysfunkcie hypofýzy musí prejsť ešte niekoľkými testami.

Väčšina nádorov hypofýzy, ktoré sa doteraz našli, má veľmi malé rozmery (s priemerom menším ako 1 cm) s malou klinickou symptomatológiou. Tieto prípady majú zjavne čisto vedecký záujem.

Stojí to nespočetné množstvo výskumov, aby sa zabezpečilo, že tieto lézie nevyžadujú aktívnu lekársku intervenciu? Samozrejme, stojí to za to, pretože aj malý nádor (mikroadémóm) hypofýzy môže spontánne rásť a je ťažké povedať, kedy sa to stane a aké dôsledky bude mať. V rôznych prípadoch sú veľmi odlišné a závisia od charakteristík vývoja nádoru. Preto keď sa zistí prítomnosť hypofýzového mikroadenómu, odporúča sa liečba alebo v každom prípade konštantné pozorovanie.

Radiologické vyšetrenie lebky pomocou výpočtovej tomografie je obzvlášť dôležité v diagnostike akromegálie a pri štúdiu nádoru, pretože s ich pomocou sa stávajú viditeľné zmeny v tureckom sedle, ktoré sa ako adenóm zväčšuje a zväčšujú.

Pokiaľ ide o hladinu hormónov hypofýzy na diagnostikovanie akromegálie, je potrebný krvný test. Krv sa užíva na prázdny žalúdok a vyšetruje sa na obsah somatotropínu. Ak je jeho koncentrácia zvýšená, potvrdí sa diagnóza akromegálie.

Odporúča sa tiež testovať glukózovú toleranciu, aby sa zistila možná cukrovka. Je dôležité určiť abnormality oxidu uhličitého - to je tiež bežný príznak. Často ako pri akejkoľvek inej chorobe sa prejavuje glykozúria (vylučovanie glukózy v moči), vysoká hladina glukózy v krvi a zhoršená tolerancia. Veľmi vysoké percento pacientov s akromegáliou poskytuje kompletný klinický obraz cukrovky. Prebieha pomerne pokojne, diabetická acidóza a kóma sa zriedka vyskytujú.

Dysfunkcia obličiek a poškodenie sietnice súvisiace s diabetom sú extrémne zriedkavé.

Diagnóza špecifických foriem akromegálie

V typických prípadoch nie je ťažké diagnostikovať špecifické formy akromegálie charakterizované určitým typom kostnej hypertrofie.

Napríklad pri Pagetovej chorobe je typický nárast lebky v priečnom smere, absencia zmien v nose, jazyku a perách. Na rozdiel od klinickej akromegálie hypertrofia zachycuje iba segmenty distálnych končatín, ktoré sa vyznačujú zmenami tvárovej časti lebky a typickými nodulárnymi zmenami na koži. Okrem toho tieto osteopatie nemajú žiadne symptómy nádorov hypofýzy a poškodenia zraku.

Príčiny akromegálie

Dôvodom je akromegália hyperfunkcia adenohypofýzy (predného laloku hypofýzy) vyrába príliš somatropín, čo je príčinou charakteristických prejavov choroby. Nadbytok rastového hormónu spôsobuje abnormálny rast kostného a spojivového tkaniva svalov, krvných ciev a orgánov.

Zatiaľ vedci nedokázali presne určiť dôsledok akromegálie. V posledných rokoch bol klinický syndróm spôsobený hypersekréciou somatotropínu spojený s nádorom (adenómom) hypofýzy. V niektorých prípadoch ide o jednoduchú hyperfunkciu hypofýzy. Úplné odstránenie adenómu významne zvyšuje riziko zotavenia pacienta.

Nie je ťažké si predstaviť, že na tomto mieste existujú aj opačné názory. Niektorí veria, že to je adenóm vysvetliť funkčné poruchy pôsobením mediátorov alebo mechanizmov, ktoré regulujú aktivitu hypotalamu, čo vedie k nadmerne zvyšuje alebo znižuje sekréciu rastového hormónu. Skutočnosť, že uvoľňovanie hormónov nie je rovnaké u všetkých pacientov (znižuje sa pri podávaní glukózy a zvyšuje sa pri podávaní inzulínu) a že pacienti s akromegáliou môžu dosiahnuť dobré výsledky a znížiť hladinu hormónov podaním látok podobných mediátorovi, iba dokazuje, že s hypotalamom.

Na druhej strane nestabilné pôsobenie liekov prijatých pacientom v priebehu liečby a postupné ukončenie sťažností z jeho strany v dôsledku odstránenia adenómu je pravdepodobnejšie známkou toho, že primárna príčina ochorenia je lokalizovaná v hypofýze.

Možno má zmysel postulovať platnosť obidvoch teórií. Je možné, že dysfunkcia hypotalamu hrá úlohu vo vývoji prvej fázy tvorby nádorov a v ďalšom štádiu neregulovanej sekrécie hormónu v adenóme hypofýzy. Charakteristiky vývoja a charakteru nádorov produkujúcich hormóny sa značne líšia. Žiadna metóda liečby nezaručuje absolútny úspech. Väčšina z nich nakoniec znižuje funkciu hypofýzy tým, že zmieša a ničí samotné žľazové tkanivo, ktoré je posunuté smerom k optickému chiasmu. Niektorí sa stabilizujú vo výške a mnohí pacienti sa už mnoho rokov netopierajú. Je tiež zaujímavé, že u niektorých pacientov tkanivá stratia svoju citlivosť na vysoké hladiny hormónu a mnoho rokov klinické prejavy, ktoré spôsobujú akromegáliu, neprebiehajú.

Charakteristickou sprievodnou chorobou, ktorá vyvoláva akromegáliu, je cukrovka. Ako už bolo uvedené, nízka glukózová tolerancia u tretiny všetkých pacientov je sprevádzaná skutočnou cukrovkou. Na prvý pohľad je ťažké povedať, do akej miery prispieva zvýšená hladina somatotropínu nielen k tvorbe glukózy, ale aj k hyperinzulinémii. Niektorým z týchto pacientov trpí familiárny diabetes, ktorý je oslabený liečbou akromegálie, ale vôbec nie je vyliečený.

V súčasnosti je príčinou smrti pacientov, ktorí boli postihnutí akromegáliou, komplikácie, ktorých mechanizmus ešte nie je úplne jasný. Ide o ochorenia srdca a krvných ciev vrátane arteriálnej hypertenzie. Príčina hypertenzie, ktorá sa vyskytuje v približne 20 až 50% prípadov, nie je známa, ale zdá sa, že súvisí s akumuláciou sodíka v dôsledku zvýšenej sekrécie somatotropínu.

Kardiovaskulárne a najmä cievne problémy, ktoré spôsobili akromegáliu, sa prejavujú predovšetkým u pacientov po 40 rokoch veku v nasledujúcich formách:

• arteriálna hypertenzia;
• kardio;
• izolovaná kardiomegália;
• zlyhanie srdca so známkami stagnácie;
• cerebrovaskulárne poruchy.

Nie je jasné, či je zvýšená hladina somatotropínu jedinou príčinou kardiopatie. U mnohých pacientov bez známok akejkoľvek inej kardiovaskulárnej choroby odhalilo echokardiografické vyšetrenie (ultrazvuk srdca) hypertrofiu ľavej komory.

Liečba akromegáliou

Akromegália je závažné ochorenie s mnohými negatívnymi dôsledkami a možnými komplikáciami, a preto iba odborní lekári majú predpísať a vykonávať liečbu. Liečba akromegáliou môže byť:

• rádiológia;
• terapeutické;
• ordinácie.

Chirurgická liečba akromegálie

Ak dôjde k poškodeniu zraku a / alebo ak nádor presahuje turecké sedlo, je jasne indikovaný chirurgický zákrok. Vo všetkých ostatných prípadoch, keď nádor stále zostáva v určenej oblasti (zvýšenie tureckého sedla bez šírenia nádoru) alebo vo vnútri hypofýzy (žiadne príznaky zvýšenia tureckého sedla počas rádiologických štúdií), chirurgický zákrok je kontroverzný.

V súčasnosti, pokiaľ ide o boj s nádorom ako takým alebo s endokrinným syndrómom, je samozrejme indikované odstránenie adenómu alebo hypofýzektómia, ak je operácia vykonaná skúseným neurochirurgom, ktorý má príslušné vybavenie. Takéto rozhodnutie by malo byť založené na vhodných indikáciách, napríklad ak nádor má tendenciu rásť a / alebo neexistujú známky spontánneho zlepšenia. Samozrejme, najťažšie je rozhodnúť, či sa môže obmedziť iba na odstránenie nádoru. Existuje riziko, že nádorové bunky zostanú, čo vedie k relapsu.

Ak je potrebné prejsť na hypofyziktómiu, keď sa odstráni veľa zdravého tkaniva, hypopituitarizmus sa môže vyskytnúť so zodpovedajúcimi dôsledkami. V rukách spoľahlivých špecialistov poskytuje liečba s použitím chirurgického zákroku vynikajúce výsledky. V 70% prípadov kompletný vytvrdnutí (hladiny somatotropínu v krvi znížená na normálne), a zvyčajne po operácii nie je nutné vykonávať hormonálnu terapiu hypopituitarizmus.

Rádiologická liečba akromegálie

Rádiologická liečba nádorov vylučujúcich somatotropín sa môže uskutočniť bežnou rádioterapiou. Liečba akromegálie môže byť tiež sprevádzaná použitím vysokonapäťovej terapie alebo kontaktného žiarenia injekciou suspenzie obsahujúcej rádionuklidy. Keď mikrochirurgia ešte nedosiahla súčasnú úroveň vývoja, radiačná terapia bola najprijateľnejšou metódou liečby akromegálie. Ale v prípadoch, keď nádor narástol do takej miery, že sa zvýšil nad turecké sedlo a zrakové postihnutie už bolo zistené, chirurgovia si zobrali skalpel.

Liečba akromegálie s izotopovým ožiarením poskytuje dobré výsledky, ale je obmedzená technickými schopnosťami. Pri intersticiálnom žiarení s použitím ihiel obsahujúcich rádionuklidy sú výsledky liečby lepšie, ale vedľajšie účinky sú možné. Dnes je možné s jednoznačným svedomím povedať, že radiačná terapia (najmä kobaltové žiarenie) je vhodnejšia v prípadoch, keď neexistuje žiadne zhoršenie zraku, ak hovoríme o staršom pacientovi alebo pacientovi, ktorý je kontraindikovaný pri chirurgickej intervencii.

Fotky pacientov s akromegáliou v rôznych štádiách života

Pred začatím rádioterapie by sa mala venovať skutočnosti, že prvé známky pozitívneho efektu, s niekoľkými výnimkami, tam bude len 2-6 mesiace po ukončení liečby a len po 2 rokoch bude konečne jasný výsledok. Počas tejto doby môžu akromegálie postupovať a prísť na nič.

Terapeutická liečba akromegálie

Lieková terapia s najväčšou pravdepodobnosťou neprinesie žiadne výsledky, pokiaľ ide o spomalenie šírenia rastúceho nádoru. Predpokladá sa, že syntéza hormónu v tele môže byť do určitej miery regulovaná, ale ani tu nie je medzi odborníkmi žiadny konsenzus.

Treba poznamenať, že predchádzajúce metódy liečby akromegálie s estrogénom a / alebo androgénmi sú teraz považované za zastarané. Jediným liekom, ktorý možno použiť na dosiahnutie významného zlepšenia, je bromokriptín. Zvyčajne sa užíva v kombinácii s rádioterapiou na zvýšenie jej účinnosti, rovnako ako pri liečbe pacientov, u ktorých chirurgia nepriniesla požadované výsledky a akromegália sa neodstúpila.

Výber správnej liečby

Pozrime sa, akú najlepšiu možnosť liečby si zvolíme, aby sa akromegália v jednotlivých prípadoch znížila.

• Pre formy s progresívnym rastom nádorov, s bolesťami hlavy a čiastočnou alebo úplnou stratou videnia je potrebná urgentná chirurgická intervencia.
• Pre progresívne formy s komplikáciami, ako je kardiopatia, diabetes a reumatizmus, je indikovaná intenzívna liečba akromegálie, ktorá môže byť v závislosti od stupňa a závažnosti v jednotlivých prípadoch chirurgická alebo rádioterapia.
• S nedávno uznanými formami (po 50 rokoch), ak nie sú žiadne cievne ochorenia a obehové poruchy, rádioterapia je často úspešná a umožňuje dosiahnuť pozitívne výsledky pri liečbe akromegálie.
• Pre formy bez známok progresie ochorenia sa vykonávajú pravidelné vyšetrenia a neustále monitorovanie. Je možné odmietnuť terapeutické opatrenia, ak sa počas kontrolných testov nezvýšia hladiny fosforu a somatotropínu v krvi a vápnika v moči. Ak sa tieto čísla zvýšia, môžete priradiť bromokriptín.

Pre úspešnú liečbu akromegálie je potrebné čo najskôr kontaktovať skúseného lekára, aby sa minimalizovalo poškodenie zdravia. Ak máte podozrenie na toto vážne ochorenie, mali by ste čo najskôr kontaktovať špecialistu a iba on si bude môcť vybrať najlepšiu možnosť liečby, berúc do úvahy individuálne vlastnosti pacienta.

Výsledky liečby

Výsledky úspešnej liečby znamenajú zníženie alebo zastavenie symptómov, avšak v niektorom prípade budú prítomné niektoré zmeny a problémy v dôsledku ochorenia. Poďme sa pozrieť na to, čo môžu byť výsledky liečby akromegáliou.

• Dymorfizmus (zmena kostry) sa stabilizuje, infiltrácia mäkkých častí je mierne znížená.
• Biologické symptómy zmäknú. Metabolické abnormality sa znižujú a niekedy úplne vymiznú, ale obsah somatotropínu sa vždy nevracia na správnu úroveň. Diabetes mellitus sa zlepšuje av niektorých prípadoch dokonca aj glukózová tolerancia je úplne normalizovaná.
• Symptómy spojené s nádorom (bolesť hlavy, poškodenie zraku) sú zmiernené, dochádza k zlepšeniu a tým viac, čím skôr sa začne liečba.
• Komplikácie kardiovaskulárneho systému sa môžu zastaviť, ale vo väčšine prípadov zostávajú. • Bolesť kĺbov a končatín je slabšia, ale reumatické poruchy v kostiach a kĺboch ​​zostávajú.
• Výsledky hypofýzy sú vyhodnotené len 3 mesiace po operácii. V závislosti od klinického obrazu rozhodnite, či sa má vykonať ďalšia liečba. Na určenie toho sa krvné testy odoberajú na úrovni somatotropínu a moču pre fosfor a vápnik. Ak je hladina rastového hormónu naďalej vysoká, je indikovaná ďalšia rádioterapia, ktorej účinnosť by mala byť neustále sledovaná.
• Pooperačné komplikácie. Diabetes insipidus je častá, ale nie najzávažnejšia komplikácia. Najmä preto, že zvyčajne prechádza. Je možné, že príde hypofýza. Rozsah, v ktorom je funkcia narušená, sa dá overiť prostredníctvom pravidelných štúdií. Primeraná náhradná liečba je takmer vždy potrebná (predpisujú sa chýbajúce hormonálne náhrady, ako je kortikotrop, tyreotropín, gonadotropíny).

výhľad

Prognóza akromegálie nie je vždy zlá: pacienti môžu žiť 20-30 rokov, často bez alebo s takmer bez zjavných príznakov vývoja ochorenia av psychickom zmysle primerane vnímajú svoju chorobu. Ochorenia v dospelosti sú veľmi podobné ochoreniam zdravých ľudí v rovnakom veku, aj keď ich intenzita s akromegáliou je vyššia: reumatické bolesti, bolesti hlavy (často celkom tolerovateľné) a pocit všeobecnej slabosti.

Dôvod, prečo je očakávaná dĺžka života pacienta výrazne znížená, nie je tak ďaleko ako hlboko prenikol nádor do oblasti tureckého sedla, ako stupeň dysfunkcie hypofýzy. V niektorých prípadoch je príčinou úmrtia v akromegálii kachexia, ale väčšina pacientov zomrie na srdcové zlyhanie, cukrovku alebo iné ochorenia, ktoré telo s oslabenou akromegáliou nemôže zvládnuť imunitný systém.